神经系统疾病诊断入门 liupeng 1推测协调运动障碍的病变部位 A.何谓失调 尽管没有运动麻痹（肌力低下）,但也不能正确、顺利地进行随意运动时,考虑为失调。包括失调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。
（1）小脑障碍（小脑性失调）
（2）大脑基底节障碍 （3）深感觉障碍（感觉性失调）
（4）前庭神经障碍（前庭性失调）
B.小脑障碍 小脑障碍所致的协调运动障碍称为小脑失调（cerebellarataxia）。小脑失调时可见以下的运动失调。
1.辨距障碍（dysmetria）:随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动作过大而超过目标。
2.协同失调（dyssynergia）:随意运动时,加有各种不必要的动作,使动作不能顺利地进行。
3.节律障碍（dysrhythmia）:不能按一定节律进行反复运动。除特殊的情况外（腔隙堵塞综合征）,小脑所致的运动失调为半身性或全身性。
小脑失调时会见到以下的全部或局部病症。
四肢运动失调:足、手、指的细微动作笨拙。通过指鼻试验、手的变换运动、跟膝胫试验、对侧胫叩打试验等检查即可明确。
眼球运动失调:用眼追视目标,眼球运动不圆滑,呈断断续续的运动（saccadic）。而且,让头不动用眼睛交替凝视左右的目标,眼球运动幅度过大而越过目标及不能确切地盯注目标。
构音障碍:让患者说一些比拟难说的句子。小脑性的构音障碍为酩酊样,说话速度不快（slurredspeech）,而且音调变化急（scamingspeech）。让患者伸出舌头并迅速地左右运动（tonguewiggle）不能按同样的节律反复运动。
起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干失调（truncalataxia）。
步行失调:步行时为了平衡而两足分开（widebasedgait）,呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对足尖串联步行（tandemgait）。小脑障碍时除了上述的运动失调以外,还可伴有下述的神经病症,一定要确认。
肌张力低下（hypotonus）:背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或上下凝视时,会出现向注视侧的眼震,小脑性眼震的方向是向注视侧而不伴有眩晕,这与前庭性眼震不同。
姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时（意向性）引起的震颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤,不一定时诊断为肌阵挛。
病变部位相同,是以小脑齿状核为起点的小脑远心路的损害。与大脑同样,小脑也存在机能的局限定位。
小脑在解剖学上分为左右的小脑半球（cerebellarhemisphere）和正中的蚓部（vermis）。小脑的部位和功能中,小脑的同侧支配性很重要。即右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。而且不仅小脑的损害,大脑（额叶、丘脑）或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失调。但脑干损害那么不一定,小脑失调可出现在病侧也可在对侧。
C.大脑基底节障碍大脑基底节障碍所致的协调运动障碍,原因为肌张力异常或不随意运动,而不是失调。然而,存在构音障碍或协调运动障碍时,应注意有无不随意运动或持续的肌张力亢进所致的姿势异常。
进行性的帕金森氏病,可见持续性的前屈姿势,迈小碎步并越走越快,慌张不稳。言语也是一样,声音变小越说越快,很难听懂。写字越写越小（小字症）。开始步行时,有时会出现不会向前迈步（冻僵现象）。而且,因姿势反射障碍,特征是平衡时多会跌倒。舌或嘴出现舞蹈病或运动障碍时,说话时嘴或出现奇妙的动作,或伸舌而使言语不清,有时将舌咬伤。四肢的不随意运动易在末端出现,不仅在动作时,也要观察上肢水平上举或仰卧位时有关上下肢的不随意运动。
D.深感觉障碍关节位置觉障碍时,步行等四肢的随意运动笨拙,称为感觉性失调（sensoryataxia）。诊察时因深部感觉关节位置觉、振动觉高度障碍很容易诊断。感觉性失调在睁眼时可使手足的运动失调减轻,而在暗室内或闭眼时可使失调加重。例如,睁眼时双足并齐能够站稳,闭眼后立即失去平衡（昂伯氏征）。日常生活中洗脸时也会发生此现象称为洗面现象。感觉性失调的特征是无眼震及构音障碍。病变部位多在脊髓后索或周围神经,只有深感觉障碍时考虑病变在脊髓后索,全感觉障碍时首先考虑病变在周围神经。
E.前庭神经障碍前庭神经或迷路受到损害时引起平衡障碍。特征是起立或步行时平衡障碍,向横的方向偏位。前庭障碍时不出现构音障碍或四肢的协调运动障碍,特征是眩晕感和快相向病侧方向的旋转性眼震,容易诊断。
F.通过例题,只根据病史试推测协调运动障碍的病变部位。
例题1:56岁,男性。起立时立即感到身体象飘起来一样,不能向前直走,走路蹒跚,伴呕吐。卧床后悬浮感立即消失。1小时后,再次起立时,出现完全相同的病症,如何诊断? 例题2:8岁,男性。半年前开始出现步行时摇晃。一个月前开始经常跌倒。此时即使在白天也经常睡觉,自述头痛,经常呕吐。诊察时两足并齐时不能站稳,步行时双脚叉开行走不稳。无眼震及言语障碍,四肢无协调运动障碍,无肌力低下及感觉障碍,如何诊断? 例题3:47岁,男性。突然出现旋转性眩晕,伴呕吐。饮水时因水由鼻呛出而饮水困难。而且声音嘶哑、说话困难。不能灵活自如地支配左侧上下肢,步行时失去平衡向左倾倒。自觉左侧颜面部痛觉减退。无运动麻痹,如何诊断? 例题4:65岁,慢性酒精中毒的男性。以进行性步行障碍、痴呆为主诉来诊。诊察时发现定向力丧失、计算不能、近事记忆力低下,言语缓慢、不清楚。步行不稳定,不会两脚穿联步行。指鼻试验轻度笨拙,但跟膝胫试验明显不良。四肢无肌力低下。腱反射均消失。振动觉中度低下但昂伯氏征阴性,如何诊断? 解答1:因眩晕和步行时摇晃同时出现,考虑为前庭神经性失调。临床诊断为良性发作性头位眩晕,病变部位在三半规管,本病作为眩晕的原因疾病发生率最高。某一特定的头位会诱发眩晕,改变此头位后眩晕会立即中止,特征是发作时无耳聋或耳鸣。另一方面,美尼尔氏病持续时间长,特征是发病时伴有耳聋、耳鸣,每一再次发作后耳聋会加重,之后听力局部残留而成为恶性眩晕。前庭性眩晕为旋转性,但也有的病例象本例一样诉说为悬浮感,伴有眩晕的步行时的平衡障碍,重要的是要考虑为前庭神经障碍所致。
解答2:本例只看到躯干失调和步行失调,如有眩晕应认为是前庭神经障碍,没有那么考虑为小脑失调。病变部位在从前庭神经发出的向心纤维投射到的小脑下蚓部。因没有四肢的协调运动障碍,所以小脑半球未受到损害。头痛、意识障碍、呕吐是颅内压亢进的三主征,本例诊断为小脑下蚓部的原发性肿瘤。
解答3:单纯根据病史,可诊断Wallenberg综合征,即小脑后下动脉支配区的延髓外侧部的堵塞。诊断根据是出现眩晕（前庭神经）、小脑失调、吞咽困难（迷走神经）、颜面的痛觉减退（三叉神经脊髓束）,这些神经集中的部位即在延髓外侧。小脑损害时会有言语障碍但没有吞咽困难。本例的声音嘶哑和吞咽困难同时出现,考虑为迷走神经损害。本例的协调运动障碍与前庭神经和小脑性失调两方面均有关。步行摇晃,因有眩晕,主要考虑为前庭神经损害。左半身的协调运动障碍当然是小脑失调,但病变部位在小脑下脚。本综合征还伴有左侧耳聋（听神经）、左Hornor征（交感神经路）、右半身痛温觉障碍（脊髓丘脑束）。
解答4:因下肢的失调明显,主要是小脑上蚓部受到损害。上肢的协调运动障碍程度较轻,因而小脑半球的障碍轻。有深感觉障碍,但Romberg征阴性,不是步行失调的主要原因。本例的小脑失调、痴呆、周围神经损害（感觉低下和腱反射消失）均可用慢性酒精中毒解释。
2、从主诉、病史推测病变部位 A.神经学诊断的根本态度诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使病症多彩,也应力求将病变部位定位在一处。
即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否认的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小的范围内。例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节〞,“是在皮质还是在白质〞。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。
在本文中,根据病史推测病变部位,试练习通过神经学所见确定病变部位及疾病。
B.例题 例题1:65岁,男性病史:3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天意识水平也低下、嗜睡。病变部位在哪里? 神经学所见:嗜睡状态。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧Babinski征阳性。感觉障碍不明确,无其它的明确异常。如何诊断? 解答1:因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否认。意识障碍是从脑干上段（桥、中脑）投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否认高段颈髓病变。深度意识障碍（昏迷）应首先考虑脑干网状结构受累,但像本例这样轻度的意识障碍也可由大脑水平的损害引起。因而,从病史推测为桥上部或中脑水平的脑干病变,如为大脑病变根据半身性麻痹推测病变在额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。
在想到这个病变部位的情况下,通过神经学的诊察,根据所见决定病变部位。因而,在诊察时要注意是否有可推测病变部位的大脑或脑干上段的局部神经病症。本例有意识障碍,因而患者不能配合。检查大脑的局部病症时除不随意运动外都需要患者配合,而对于本例与大脑病症相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻痹等脑干上段病症是决定病变部位的关键。本例如假定病变在脑干上段,那么推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因而,根据本例无颅神经麻痹,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。本例无感觉或视野的损害也提示主要病变在额叶,后来出现颅内压亢进病症（头痛、意识障碍、视乳头水肿）,临床上可诊断为额叶白质的占位性病变（脑肿瘤等）。从外部压迫额叶的占位性病变（髓膜瘤或硬膜下血肿）的经过也可如此,但通常先出现头痛（脑的外侧痛觉受体较多）,之后出现偏瘫,故本例很难诊断此病。
例题2:28岁,男性病史:5天前开始两脚没劲、步行困难。3天前开始站起困难,两手力弱。昨天开始视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开始两脚感到麻酥酥的。病变部位在哪? 神经学所见:意识清醒。颅神经检查两眼外展麻痹、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻痹、说话鼻音。四肢近端、远端肌肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎缩。四肢的腱反射均消失。lasegue征两侧强阳性。感觉系统两下肢振动觉轻度低下,踝以下有火辣辣的感觉异常。其它无异常所见,诊断为何? 解答2:出现以下肢向上肢开展的上行性的运动麻痹,之后出现复视、吞咽困难。因而,如假定病变部位在中枢神经,考虑为从脊髓向脑干开展的进行性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹,故也要考虑到病变部位可能在周围神经。神经肌肉接头部疾病如重症肌无力虽也可有这样的经过,但根据有异常感觉可以否认。肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否认。因而,根据病史,最可能是脊髓、脑干的病变（中枢神经疾病）和周围神经的多发性病变这两个。
因而,诊察时要特别注意有无中枢神经病症和周围神经病症。中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致,腱反射亢进,肌张力增强。而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失、肌张力低下。
本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经。而且本例lasegue征阳性,lusegue征是神经根病变的重要所见。因而可决定病变部位在周围神经中的神经根部。颅神经损害也是由相同的机制引起,两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。临床诊断为多发根神经炎和多发单颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病为格林巴利综合征。
本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、lasegue征阳性,那么病变部位在脊髓、脑干。因而可推测脑干内的颅神经受累。临床诊断上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或多发硬化症。
例题3::62岁,男性病史:半年前开始四肢无力,而且手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出现肌肉跳。1个月前出现吞咽困难、说话鼻音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻木或疼痛。病变部位在哪? 神经学所见:意识清醒,无痴呆。颅神经检查,两侧面肌均出现轻度肌力低下。舌肌两侧性萎缩,不能充分伸出。两侧软颚上举不充分。四肢的近端、远端均中度萎缩。肌力也低下,上肢举起或从坐位起立困难。四肢的萎缩肌有肌纤维束震颤。下颌反射、四肢反射均呈病理性亢进。Babinski征两侧阳性。lasegue征阴性。感觉系统、协调运动、排尿正常。如何诊断? 解答3:本例出现进行性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细推测有肌肉萎缩,推测病变部位在末稍神经或肌肉。肌肉跳动推测为肌纤维束震颤,考虑病变部位在脊髓前角细胞或附近的神经根。因而,其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部。因而诊察时首先重要的是确诊肌萎缩和肌纤维束震颤。
本例中如确认两者,那么可确定病变部位在脊髓前角细胞或神经根的哪一个。面部麻痹、软颚麻痹、舌萎缩可推测为面神经、迷走神经、舌下神经的核或神经根的哪一处受到损害。这里如假定为神经根受累,而掌管感觉的后根完全未受损害,应考虑为支配运动的前根在从脑干至脊髓的广泛的选择性受到损害。但引起这种病态的可能性极低。因而,根据排除法考虑病变部位在脊髓或脑干内的运动神经根。而且如神经根受累,必然会出现腱反射低下或消失,但本例那么相反包括下颌反射在内均亢进。
这提示皮质延髓束、锥体束受累,是脊髓、脑干内有病变的重要所见。病史在数月以上并呈进行性经过强烈提示为变性疾病。因而,在临床诊断上是上运动神经元（皮质延髓束、锥体束）和下运动神经元（脑干运动神经核和脊髓前角细胞）选择性受到损害的变性,诊断为肌萎缩性侧索硬化症。
3.、病因的诊断 首先下解剖学诊断和病因诊断,之后结合患者的年龄、既往史、生活史下最终的临床诊断。病因诊断中,最应受到重视的是现病史中病症的发病方式和其后的经过。本文要练习的是通过病史下病因诊断。
A. 神经疾病的病因 神经疾病的病因有血管性、炎症性、免疫性、肿瘤性、变性、代谢性、中毒性,遗传性、脱髓鞘性、发作性等。
血管性:以脑血管病为代表,突然发病,其经过为病症迅速完成。
炎症性:伴有发热的急性进行性经过免疫性:为急性进行性经过,不一定伴有发热。
肿瘤性:经过数周以上的进展,呈亚急性经过。变性、代谢性、遗传性:经过半年以上的进展,呈亚急性经过。
中毒:呈急性的进行性经过。脱髓鞘性:如多发性硬化症的临床经过,经过呈反复的缓解、再发。
发作性:如癫痫、偏头痛、三叉神经痛等的临床经过,临床经过为突然发生并可反复发作。
病因诊断时,临床经过如下图,熟悉之后很容易诊断。
参考以上所述,通过例题的4个病例试进行三个阶段的诊断（解剖学诊断、病因诊断、临床诊断）。
B.例题 例题1:65岁,男性病史:今日下午2时左右,突然出现剧烈的的头痛,伴呕吐。因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院。病因诊断是什么? 神经学所见:意识状态为嗜睡,躁动。颈部前屈时抵抗（+）,不能充分屈曲。颅神经系统正常。四肢无运动、感觉障碍,腱反射均正常。解剖学诊断及临床诊断是什么? 解答1:按图示的临床经过,试进行病因诊断。突然出现的头痛,并迅速完成,推测为血管性或发作性疾患。如为血管性那么脑出血或蛛网膜下腔出血的可能性大,如为发作性疾患,那么偏头痛的可能性大。偏头痛时多数也不伴有前兆,头痛持续半日以上,且经常伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。
试从所见进行解剖学诊断。因有意识障碍和颈强直,而偏头痛时不会引起这些病症,所以可以否认。头痛、呕吐、颈强直是脑膜刺激征,推测病变部位在脑膜附近。因头痛剧烈,应高度疑心蛛网膜下腔出血。可是脑出血也可引起继发性网膜下腔出血。故也应考虑到如为脑出血,因有意识障碍,出血部位可能在脑干上行网状结构的附近,即丘脑、脑桥、小脑出血的可能性大可是,这种脑出血如引起继发性的蛛网膜下腔出血,可推测为大量出血,在神经学上除意识障碍以外,运动麻痹等也是脑实质病症的必然表现。本例中未见这些病症,所以不应考虑此病态。因而,解剖学诊断是在脑膜近旁,病因为血管性,临床诊断上考虑到年龄因素不会是脑动静脉畸形,考虑为脑动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血。
例题2:28岁,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现双下肢麻痹,不能站起。而且两手亦无力。无感觉障碍及言语障碍。病症未见继续加重,但到中午病症无改善而就诊。大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力,但那次中午后病症即消失。家族内无同样的疾病。病因诊断是什么? 神经学所见:意识清醒。颅神经正常。两上肢中度、两下肢高度的缓和性麻痹,腱反射减弱,病理反射阴性。四肢肌无萎缩或肌纤维束震颤、无排尿障碍及感觉障碍。解剖学及临床诊断是什么? 解答2:按图示的临床经过试进行病因诊断。睡眠中出现四肢麻痹,并且病症几乎完成,首先考虑血管性、发作性疾患。可是,此临床经过也可为急性中毒。炎症性、免疫性也是急性发病,但没有像此征在半日内完成,故很难考虑是这些原因所致。因过去也有同样的病症,从病史看应高度疑心发作性。试推测病变部位。如推测为中枢神经系的病变,因没有意识障碍及颅神经麻痹,只是四肢麻痹,病变应在颈髓。颈髓病变所致的下肢麻痹的原因为锥体束损害,必会见到下肢的腱反射亢进及病理反射。而本例无这些体征,而且无感觉障碍,所以可以否认颈髓病变。如推测为末梢神经的损害,因有左右对称性的肌力低下,考虑为以运动为主的多发性周围神经病,即格林巴利综合征样病态。可是,格林巴利综合征等炎症性、免疫性多发神经炎,不会像本例这样麻痹在一夜间即已完成,所以很难考虑。神经肌肉接头部受到损害的重症肌无力,无感觉障碍,缓和性麻痹这点相同,但与格林巴利综合征同样是免疫性疾病,不会像这样临床经过呈突发完成型。河豚和内毒素中毒可引起全身性急性的缓和性麻痹。本例虽有四肢的重度麻痹,但没有呼吸肌及球麻痹,所以很难考虑。按以上的排除法进行解剖学诊断,病变部位只剩下肌肉。“缓和性麻痹〞、“无感觉障碍〞、“腱反射正常〞,首先应考虑肌肉疾患。
因而,解剖学诊断病变在肌肉、病因诊断为发作性、临床诊断为周期性麻痹。如本例这样散发的周期性麻痹原因多为低钾血症,而且多为男性患者且合并甲状腺功能亢进症。重症病例时,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。
例题3:32岁,女性。病史:10天前开始迅速出现两眼视力低下。视力逐渐恶化,看人脸时自觉中心部模糊看不清,色彩也变得不鲜明了。而且,数天前开始两下肢乏力,今天开始不能起立或步行。虽有尿意但不能排尿,两下肢的感觉迟钝。病因诊断是什么? 神经学所见:意识清楚,智能正常,两眼视力低下,中心性视野缺损。眼底视乳头正常。瞳孔散大,对光反射减弱。其它的颅神经功能正常。两下肢麻痹、肌张力亢进（痉挛性）。上肢腱反射正常,两下肢腱反射高度亢进,Babinski征阳性,出现持续性的胫阵挛。两侧的腹壁反射消失。乳头部以下两侧性全感觉低下。尿闭状态。解剖学及临床诊断是什么? 解答3:试根据病史进行病因诊断。急性发作的两侧性视力障碍和下半身的神经功能障碍（两下肢对称性麻痹、两下肢的感觉低下、排尿障碍）,经过数天以上进展。这样的经过最多见于炎症性、免疫性疾患。如根据病史推测病变部位,因有中心性视野和色觉受到损害,这是视神经炎的特征。两下肢对称性麻痹等下半身的神经功能损害,而上肢正常推测为胸髓水平的损害。象这样在解剖学上相离开的部位出现的神经病状称为空间的多发性。间隔数日以上病症相继出现称为时间的多发性。在病因上,如视力障碍为免疫、炎症性,推测脊髓障碍也是相同的机制所致。在免疫、炎症性上,像这样空间的、时间的多发性经过主要应考虑脱髓鞘疾患。试根据神经学所见进行解剖学诊断。如上所述视力障碍的原因高度疑心为视神经损害,但也不能完全否认两侧枕叶的损害。枕叶损害的特征是周边视野受到损害而中心部视野保存称向心性视野狭窄和对光反射不受损害。因而,本例为视神经炎。因眼底视神经乳头无异常,诊断为球后视神经炎（如视乳头有发红、浮肿等炎症所见,诊断为视乳头炎或前视神经炎）。脊髓损害的病变部位,根据感觉障碍的上限,推测在第4～第5胸髓水平。因是两侧性的运动、感觉障碍,诊断为同水平的横断性脊髓损害。因而,解剖学诊断病变在视神经和胸髓,病因诊断为脱髓鞘性,临床诊断为多发性硬化症。
多发性硬化症是自身免疫性脑脊髓炎,在日本人中像本例这样的视神经和脊髓中出现脱髓鞘病灶的最常见。在多发性硬化症中,如本例这样两侧性神经炎和横断性脊髓炎在数周内相继发生时,更称为Devic病。
例题4:62岁,男性。病史:约半年前开始出现右手震颤,并逐渐加重。2、3个月前开始脱、穿衣动作缓慢,最近不能自由翻身。而且,步行时两下肢不听使唤,有时被绊倒。家族中无同样的病例。病因诊断是什么? 神经学所见:智能正常。颜面部表情呆板,言语声小。颈、四肢的肌张力亢进,动作缓慢。右上肢见粗大的静止性震颤。无小脑失调及感觉、排尿障碍,腱反射正常。解剖学及临床诊断是什么? 解答4:试进行病因诊断。半年前开始出现震颤及身体活动不便,并逐渐进展。像这样经过数月以上的进展多为变性疾病。肿瘤性疾病也呈进行性经过,但病症迅速加重,通常为亚急性经过（数周～数月以内病症完成）。遗传性和变性同样呈慢性进行性。本例疑心为变性或遗传性,但没有家族史。进行解剖学诊断,不伴有感觉障碍的运动障碍,首先想到可能为肌力低下、小脑失调、锥体外系障碍。本例无小脑失调和肌力低下,因有不随意运动（静止性震颤）和肌僵硬,确定为锥体外系障碍,动作缓慢、姿势反射障碍（多跌倒）也是锥体外系病症。因而,解剖学诊断是在锥体外系（大脑基底核）,病因为变性,临床诊断为帕金森氏病。
4典型病例的诊断（1）
本次根据3阶段诊断法诊断神经科疾患。3阶段诊断法是最初决定病变部位（解剖学诊断）和病因（病因诊断）,之后决定疾病（临床诊断）的方法。解剖学诊断是根据患者的主诉推测出假设干个病变部位,再根据神经学诊察从中确定一个病变部位。因而,了解某解剖学部位所特有的局部病症或某部位的损害绝对不会出现的神经病症非常重要。病因诊断中,对进行性、突发完成、或再发性等病因诊断很容易进行。本次也按此要领对重要的神经疾病作诊断。
病例1:65岁,男性现病史:从半年前开始手足乏力。逐渐手不能自由活动,不能系扣、不能用筷子夹东西。起立困难,不能上楼梯及长时间步行。而且,四肢变细,四肢、肩、臀部有时出现肉跳。数月前开始吞咽困难、言语不清。既往史无特殊记载,家族中无类似的疾病。解剖学及病因诊断是什么? 诊察所见:理学检查中包括血压在内均正常。神经学检查意识清楚、无痴呆。颅神经系中无眼肌麻痹,但颜面肌两侧均弱,软颚运动不良。舌肌呈两侧性萎缩,伸出不充分。说话呈鼻音,吞咽困难。颈部以下有两侧性的肌萎缩和肌力低下,舌及四肢有时有纤维束震颤。腱反射均亢进,病理反射两侧阳性。感觉正常,无排尿障碍。临床诊断是什么? 解答1因主诉为肌力低下,考虑病变部位在引起肌力低下的神经通路或部位。从大脑的运动皮质至脑干、脊髓运动神经核的上运动神经元、脊髓运动神经核以下的下运动神经元、神经肌肉接头部及肌肉的任何一处均可能成为病变部位。末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常识,但是即使像多发性脑堵塞那样的中枢神经的病态也可使两侧的上运动神经元（锥体束、皮质延髓束）受损,引起全身性的肌力低下。因而,对于本病例,上述的所有病变部位均不能被否认。可是,病史中有四肢变细,肌肉跳动,如将其解释为肌萎缩和纤维束震颤,那么推测病变部位在脑干、脊髓的运动神经细胞（核）或与之相邻的神经根。在病因诊断上,进展达半年以上,且病症为两侧性推测为变性疾病。诊察发现确实有全身性的肌萎缩和纤维束震颤,可以确定病变部位在脑干和脊髓的运动神经细胞或其邻近的神经根。本例有腱反射亢进和病理反射阳性,判断病变在中枢神经内,肌萎缩诊断为运动神经细胞的损害。因而,解剖学诊断在上及下运动神经元,病因诊断为变性,临床诊断为运动神经元病（或肌萎缩性侧索硬化症）。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）,可以像本例这样包括有舌肌在内的全身性的肌萎缩和腱反射亢进。本例不能见到的神经病症有眼肌麻痹、感觉障碍、膀胱直肠障碍、褥疮,称之为ALS的四大阴性征象。
病例2: 60岁,女性现病史:10年来患高血压并接受治疗,今天中午突然头痛,蹲下,伴数次呕吐。诉眩晕,言语不清,想站立,但病人摇摇晃晃倒在床上,意识渐低下,因右半身不能动,而来诊。解剖学及病因诊断是什么? 诊断所见:意识在恍惚～半昏睡之间。眼球向右侧凝视,瞳孔缩小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收缩力差。无自发性言语,言语障碍判定不能。无颈强直。疼痛刺激后右上下肢的逃避运动弱。右上下肢腱反射亢进,右下肢的病理反射阳性。不能判定有无感觉障碍及运动失调。临床诊断是什么? 解答2主诉为突发的眩晕、伴有呕吐的头痛,之后出现意识障碍,右侧偏瘫,病症很复杂。可是本例中也有提示病变部位的局部神经病症。即同时出现眩晕和意识障碍的病变部位在脑干。因而,推测偏瘫也是脑干的锥体束受到损害。脑干的长度是从中脑至延髓,有必要将病变部位局限在更小的范围。意识障碍是因从上位桥脑至中脑被盖部的上行脑干网状结构受到两侧性的损害所致,眩晕是因延髓外侧部前庭神经进入的地方受到损害所致。本例先出现眩晕,之后出现意识障碍,因而推测主要病变部位由延髓至桥脑。在病因诊断上,突然发病为血管性,因病史中有高血压史及剧烈头痛,故推测为高血压性脑出血。高血压性脑出血的好发部位是壳核、丘脑、桥脑、小脑,通常不在延髓出现。因而,本例可能为与延髓最接近的部位,即桥出血或小脑出血。剧烈头痛为蛛网膜下腔出血的特征。本例的经过并不与蛛网膜下腔出血相矛盾,但早期出现眩晕、偏瘫等脑实质病症,因没有颈强直等脑膜刺激征,所以应考虑为脑内出血。到底是桥脑出血还是小脑出血?如先说出结果,本例是典型的小脑出血病例。小脑出血以剧烈头痛、眩晕发病,可见构音障碍、步行障碍等小脑失调病症,如血肿增大,进而压迫脑桥,可有意识障碍、偏瘫、同向凝视等脑干病症。另一方面,桥脑出血不会以头痛、眩晕发病,而是初发病症为四肢瘫或偏瘫及意识障碍。大片脑出血,不管出血部位在哪,都会出现意识障碍、呼吸障碍等脑干功能衰竭病症,很难鉴别。鉴别点为发病时的神经病症。
病例3:30岁,男性现病史:2月前洗澡时发现两上肢至胸部的温度觉迟钝。而且掐该部位还见皮肤痛觉迟钝。最近,上肢及手变细,握力下降。有时前臂的肌肉出现跳动及震颤。颜面、下肢未见异常。无疼痛及麻木感。解剖学及病因诊断是什么? 诊察所见:理学检查无异常。神经学检查,意识清楚,无痴呆,颅神经正常,颈部运动时无痛感,Spurling征阴性。两侧第5颈髓至第5胸髓痛温觉减退。触觉、振动觉正常。两侧上肢上臂以下有肌萎缩及纤维束震颤,肌力明显低下。两侧上肢腱反射消失,两下肢正常。无病理反射。无排尿障碍,下肢感觉无障碍。临床诊断是什么? 解答3试从病史推测病变部位。主诉为两侧上肢至胸部局限性的痛温觉障碍和上肢的乏力。痛温觉是经脊髓丘脑束上行,至大脑中央后回的感觉中枢,但此通路的损害会引起损害水平以下的半身性的痛温觉障碍,而不会呈如本例的分布。本例的感觉障碍分布可见于神经根以下的末梢神经损害,但末梢神经损害虽程度不同通常引起的是全感觉障碍,不会只选择性地引起痛温觉障碍。如此分布的痛温觉障碍是脊髓灰质损害所特有的。后根神经至脊髓传导的感觉中,痛温觉纤维横断中央灰质至对侧的侧索形成脊髓丘脑束上行。本例在以后又出现了肌萎缩和肌力低下,但这些如推测为脊髓中央灰质的病变所致,那么是脊髓前角细胞也受到损害。在病因诊断上,数月前开始呈亚急性进展,推测为肿瘤性、炎症性、免疫性。因推测病变在脊髓灰质,考虑为变性。诊察发现第5颈髓至第5胸髓的痛温觉障碍,推测病变在同一水平。上肢肌受第5颈髓至第1胸髓的支配,因有伴发纤维束震颤的肌萎缩和肌力低下,故确定有前角细胞的损害。因而,解剖学诊断在中段颈髓至上段胸髓的中央灰质,病因诊断为变性或肿瘤,考虑到患者的年龄,临床诊断脊髓空洞症。虽也不能否认肿瘤,但病症的左右对称及没有白质受累的病症,可能性很低。如中央灰质的中间外侧核也受累,那么出现交感神经受到损害的病症。脊髓空洞症在颈髓好发,多在中央灰质的后角出现并逐渐扩大。因而,初发病症多为病变水平的节段性的痛温觉障碍,并多在之后出现肌萎缩。随着进展也可有白质锥体束或后索受累的病症。
病例4:68岁、男性现病史:数周前开始出现头痛。1周前开始终日卧床,应答迟钝,数天前出现视物成双,解剖学及病因诊断是什么? 诊察所见:检查有微热,但胸腹部无异常。意识轻度低下,但能理解提问,有自发性言语。眼底正常。左侧外展神经麻痹,向左侧视时出现复视。左侧有轻度的面神经麻痹。木偶眼现象阳性。高度颈强直,kernig征、lasegue征阳性,四肢麻痹,无感觉障碍,腱反射正常,临床诊断是什么? 解答4试从病史推测病变部位。数周前开始头痛,之后出现意识障碍、复视。意识障碍是中枢神经病症,推测病变部位在颅内。颅内引起剧烈头痛的部位是脑膜,意识障碍和复视是脑干病变。因而,从病史推测病变部位在后颅窝。病因诊断上,因呈亚急性经过,诊断为肿瘤性或炎症性。如为肿瘤性,疑心为后颅窝肿瘤,如为炎症性疑心为脑膜炎。从诊察所见,诊断病变部位。因有颈强直、kernig征、lasegue征等脑膜刺激征,确定为脑膜炎。因没有偏瘫等脑实质病症,外展神经麻痹考虑为脑膜炎所引起的末梢损害。轻度的意识障碍,推测为脑膜炎引起的脑水肿所致。因而,解剖学诊断在脑膜（特别是后颅窝）,病因诊断为炎症性,临床诊断为亚急性脑膜炎。进展达数周以上的脑膜炎称亚急性脑膜炎,原因多为结核性、真菌性、癌或白血病性。亚急性脑膜炎中,如本例这样脑底部的脑膜出现炎症,并引起颅神经麻痹的多见。
5。对典型病例的诊断（2〕本文目的是使推测病变部位的能力有所提高,并使解谜（诊断）成为一种乐趣。根据病史推测病变部位,答复诊察时最应受到重视的神经学所见。
A.从病史推测病变部位病例 1:65岁,女性今天2时左右,突然出现剧烈眩晕,伴呕吐。之后右耳听不见声音,声音嘶哑说话困难。而且,饮水时水呛进鼻腔。走路时摇摇晃晃,步行困难,右手不能持物。右颜面部痛觉迟钝。病变部位及诊察时应受重视的神经学所见是什么? 解答1:美尼尔氏病可引起眩晕、呕吐、耳聋,但不伴有吞咽困难、声音嘶哑、感觉或运动障碍。因而,根据突然发病,推测病因为血管障碍。大脑的血管障碍不会引起眩晕,眩晕提示为脑干或小脑的血管障碍。可是,小脑的血管障碍不能引起耳聋或感觉障碍。因而,病变部位在脑干。特别是推测引起眩晕的前庭神经进入的延髓处为病变部位。诊察时,重要的是确定脑干,特别是延髓的局部神经病症。因有右面部的痛觉障碍推测为三叉神经损害所致,但要确认感觉障碍是全感觉障碍,还是触觉保存而只是痛温觉障碍。痛温觉选择性地受到损害不会是末梢神经损害（本例的三叉神经）所致,应该是中枢神经内的痛温觉通路的损害（本例的三叉神经脊髓束的损害）。因本例有声音嘶哑、吞咽困难,推测为迷走神经、舌咽神经障碍,但重要的是要确认右侧的软颚麻痹。如只根据本病例的病史,就能推测为右侧延髓外侧部的障碍（Wallenberg综合征）,那么对神经疾病的诊断已达专科医生的水平。本例中的右上下肢的运动障碍当然是小脑性运动失调。典型的Wallenberg综合征还有左半身的痛温觉障碍、右侧瞳孔的Horner征（缩瞳、轻度的眼睑下垂）、不引起运动麻痹。对于本例能否根据病史推测病变部位,重要的是是否了解眩晕为延髓病症。
病例2:29岁、女性力气减弱,不能持物,上举困难。无复视、吞咽、言语、呼吸及排尿异常。感觉两脚麻酥酥的。病变部位及诊察时应受重视的神经学所见是什么? 解答2:主诉为急性、两侧性的进行性肌力低下。因能正确地表达病史提示智能正常,头部、颜面的运动功能也正常所以判断脑干的功能正常。因而,推测病变部位在颈髓水平以下。可推测的病变部位有脊髓内的锥体束或前角细胞、神经根以下的末梢神经、神经肌肉接头、肌肉。诊察时要鉴别这些病变部位,但腱反射所见最有参考价值。即可以判定如腱反射亢进为锥体束损害,如腱反射正常为神经肌肉接头或肌肉疾病,腱反射消失为前角细胞、神经根、末梢神经损害。如上肢的腱反射消失、下肢的亢进,意味着病变在中～下段颈髓水平。在日本脊髓灰质炎已被消灭,因而没有引起脊髓前角细胞选择性弥漫性受到损害的疾病,所以本例中前角细胞损害不是鉴别的对象。本例这类运动、感觉障碍是由下肢开始向上开展,是多发根神经炎（格林巴利综合征）和占位性病变所致的由外压迫脊髓引起障碍（支配下肢的神经纤维在脊髓的最外侧走行）的特征。根据病史能推测出这两种病态,是专科医生的水平。如前所述,这两种病态根据腱反射所见很容易鉴别。
B.推测病变部位的重要的解剖学知识 只根据病史不能推测病例1、2病变部位的读者,可以说是未完全牢记重要的神经解剖学的知识。已反复讲过,诊断病变部位所必须的解剖学知识是随意运动通路、痛温觉通路、振动觉通路、颅神经系。
随意运动通路 大脑中央前回Bet2巨细胞的轴索经过内囊后脚、中脑的大脑脚、桥底部,在延髓的锥体部交叉至对侧,在脊髓侧索下行,与脊髓中央灰质前角的α运动神经元形成突触,此通路称锥体束或上运动神经元。脊髓前角细胞的轴索形成前根从脊髓发出支配肌肉。此通路称下运动神经元。此随意运动通路不管在哪里受到损害均可引起麻痹。上运动神经元障碍所致的麻痹为痉挛性麻痹,腱反射亢进、Babinski征等病理反射阳性。下运动神经元障碍所致的麻痹为缓和性,可有肌萎缩和腱反射消失。脊髓前角细胞损害还可有萎缩肌的跳动即纤维束震颤。神经肌肉接头部障碍的代表性疾病为重症肌无力,通常无肌萎缩,特征是在肌肉的易疲劳性的根底上病症的日内变动,诊断并不困难。肌肉疾病,无感觉障碍尽管肌肉高度萎缩,腱反射也保存,而且血清的CK值上升,容易诊断。
痛温觉通路 痛温觉纤维是从脊髓后根进入脊髓内,并与振动觉、触觉通路相别离横过脊髓的中央灰质至对侧的侧索形成脊髓丘脑外侧束上行。在脑干远离锥体束行走在被盖的背外侧,经丘脑、内囊后脚至大脑的中央后回。重要的是,在脊髓、脑干的痛温觉通路是和振动觉、触觉通路分开走行的,而在末梢神经、丘脑和内囊是在一起走行的。因而,只有半身性的痛温觉障碍,推测病变在脊髓或脑干,半身性的全感觉障碍,推测为丘脑至中枢的病变。而且,在躯干或四肢只有与脊髓节段一致局部的痛温觉障碍,推测病变在脊髓中央灰质。振动觉通路 振动觉经脊髓后根进入脊髓内,在同侧的后索内上行,在延髓交叉形成内侧丘系。在中脑水平与痛温觉通路相邻近,经丘脑、内囊至大脑中央后回。振动觉障碍的问题是,在出现痛温觉障碍时判定是全感觉障碍还是只有痛温觉选择性地受到损害,及脊髓疾病时判定有无后索障碍。
颅神经系 必须牢记颅神经的功能和解剖学部位。嗅、视神经直接进入大脑。嗅觉中枢在颞叶,视中枢在枕叶。同侧偏盲意味着大脑的病变。动眼神经、滑车神经在中脑,三叉神经、外展神经、面神经、听神经在桥脑,舌咽神经、迷走神经在延髓出入。只有颅神经受到损害而无其它的神经病症,推测为脑干外的末梢部的颅神经障碍,颅神经麻痹时,如有对侧半身的运动或感觉障碍等神经病症,应推测为脑干病变。运用脑中牢记上述的解剖学知识,推测此连载中最后一个病例的病变部位。
病例3:45岁,男性昨天开始自觉胸部有束带感。触摸同一部位时感觉明显迟钝。之后出现两脚无力,起立或步行困难。而且,下半身的感觉迟钝,虽有尿意但排尿困难。下半身的无力及排尿困难进一步加重。病变部位及诊察时应受重视的所见是什么? 解答3:本例为急性发病的胸部以下两侧性的运动、感觉障碍及排尿障碍。与病例1同样的思考方法,推测病变部位在胸髓或以下的末梢侧。末梢神经损害也可引起这样的神经病症,但本例的病症呈上行性（从下肢向胸部开展）,因而推测病变部位在胸髓。胸髓损害引起两下肢的运动麻痹,推测为侧索的锥体束受到损害。有尿意但排尿困难推测为在侧索下降的排尿运动通路受损。患者诉说的感觉障碍可以判断为痛温觉障碍,推测为两侧侧索上行的脊髓丘脑外侧束受累。因而,诊察时应受到重视的所见是有无代表后索受累的振动觉的低下。如有振动觉低下,诊断为横断性脊髓炎,如无振动觉低下,因损害范围与脊髓前动脉支配的区域一致,提示可能为堵塞。当然,如为胸髓损害会有下肢腱反射亢进、病理反射阳性。诊察时重要的是首先要确认此点。
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