【摘要】 目的：探讨神经内镜辅助治疗桥小脑角表皮样囊肿的疗效。方法：回顾性分析46例采用神经内镜辅助显微手术治疗桥小脑角表皮样囊肿的临床资料。结果：全切40例，次全切除6例，术后随访3～12个月，41例患者症状消失，无死亡及复发病例。结论：通过神经内镜辅助显微手术治疗桥小脑角表皮样囊肿，手术安全，可避免过度牵拉神经血管结构及扩大骨窗来切除突入邻近结构的肿瘤，是治疗桥小脑角表皮样囊肿的理想方法。
【关键词】 表皮样囊肿； 桥小脑角； 神经内镜； 显微手术
表皮样囊肿又称胆脂瘤、珍珠瘤，它起源于胚胎残余组织的外胚层组织，为胚胎3～5周当神经管闭合时，原始上皮组织包埋其内发展而成。本科于2009年6月—2011年12月采用神经内镜辅助显微手术治疗桥小脑角表皮样囊肿46例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2009年6月—2011年12月采用神经内镜辅助显微手术治疗桥小脑角表皮样囊肿46例，男22例，女24例；年龄25～61 岁，平均38.6岁。头痛22例，三叉神经痛30例，面部感觉异常6例，听力下降5例，面神经受累3例。
1.2 影像学表现 所有患者均接受CT及MRI扫描检查，CT平扫示桥小脑角区病变呈低密度，边界清楚，周围脑组织无水肿。MRI示桥小脑角区病变呈长T1及长T2信号，与脑脊液信号相同，弥散加权成像（DWI）呈高信号，边界清楚，增强无强化，周围脑组织无水肿，较大病变上方达小脑幕，前方达脑干腹侧，下方靠近枕骨大孔水平。
1.3 手术方法 全麻后取侧卧位，患侧朝上，乳突处于最高点，枕下乙状窦后入路发际内直切口，长约6～8 cm，采用骨窗或骨瓣开颅，骨窗直径约3～4 cm，上达横窦、前方达乙状窦后缘，靠横窦、乙状窦侧半弧形剪开硬膜；切开延髓池外侧蛛网膜，放出脑脊液后使小脑塌陷，显微镜下暴露、分离及切除病变，显微镜下肿瘤切除完全后再采用神经内镜（AESCULAP FF399R，德国蛇牌公司）辅助，了解视野死角有无残留肿瘤，如有残留，予以内镜下切除，确认肿瘤切除完全后，生理盐水反复冲洗术野，缝合硬膜，骨瓣回纳，分层缝合头皮切口。
2 结果
2.1 手术情况 镜下囊肿呈白色，包膜菲薄，全切40例，次全切除6例，术中发现囊壁与血管粘连，难以分离，予以小片残留。术中显微镜下认为全切20例，行内镜检查后均发现肿瘤残留，予以内镜下切除肿瘤，术后病理结果均为表皮样囊肿。
2.2 随访 所有患者随访3～12个月，41例患者症状均消失，5例听力下降患者有好转，无迟发性出血病例。3个月后影像学复查，未见肿瘤复发。
2.3 手术并发症 本组手术无死亡、瘫痪病例，16例术后出现发热，予以抗炎、腰穿引流后体温正常。
3 讨论
颅内表皮样囊肿属种源自外胚层的先天性囊肿，是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占颅内原发肿瘤的0.2%～1.8%，桥小脑角区肿瘤的7%～9% [1]。好发桥小脑角、中颅窝底鞍旁、后颅窝四脑室等处，以桥小脑角最多，文献报告约有50%发生于桥小脑角[2]。
临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、共济失调、眼震等，本组患者主要表现为三叉神经痛及耳鸣。影像学表现主要与其内容物有关，CT多呈低密度，MRI在T1WI上呈低信号或低、高等混杂信号，信号不均匀，常见到小斑片状、或不规则的等信号区，在T2WI上均表现为高信号。由于肿瘤不含血管结构，增强扫描肿瘤内容物和囊壁均不出现强化，DWI是诊断表皮样囊肿的一个特异性序列，表皮样囊肿呈高信号，而其它病变呈低信号，对于蛛网膜囊肿的鉴别诊断具有重要价值，应作为首选检查与常规扫描同时进行，以提高病灶的检出率[3]。
鉴别诊断主要和蛛网膜囊肿、皮样囊肿等作鉴别。蛛网膜囊肿多为圆形或椭圆形，应用FLAIR及DWI序列，表皮样囊肿的信号不被抑制，呈高信号，而被抑制的脑脊液呈低信号，病变与脑脊液对比度提高，以将脑池内的表皮样囊肿准确检出。皮样囊肿在组织学上与表皮样囊肿有明显不同，皮样囊肿含有中胚层和外胚层结构，瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺和毛囊等。病灶多呈圆形，边缘锐利，位置多居中线，没有沿着脑池葡行生长的特点，由于肿瘤组织成分多样，信号表现更为复杂。
手术切除是治疗本病的唯一方法，开颅显微手术治疗为首选治疗方法，通过显微镜及一系列显微操作技巧，可以更好的保护颅内重要结构，减少副损伤，但显微手术为单管状视野，对生长范围较广且形态不规则的病变常存在死角，通过神经内镜辅助显微手术治疗有望减少肿瘤残留及神经血管牵拉，减少并发症的发生[4—6]。46例显微手术中发现20例患者胆脂瘤显微镜下切除后，仍在内镜下发现有肿瘤残留，达43.5%，所以通过应用神经内镜辅助手术可减少显微镜直视下的盲区，避免扩大骨窗，减少对重要结构的牵拉，提高肿瘤的全切率；如果囊肿与周围结构粘连不紧，主张施行囊外全切，由于囊壁是生长最为活跃的部分，因此要求在手术时尽可能将囊肿囊壁完全切除。一旦囊肿与周围结构尤其是脑干黏连紧密，均主张先行囊内切除，再剥离囊壁，防止囊内容物流入蛛网膜下腔引起无菌性脑膜炎，如囊壁与重要结构粘连紧密，难以分离，笔者认为不必追求全切，以免增加神经、血管损伤；术后无菌性脑膜炎所致的发热是表皮样囊肿的常见并发症，预防关键在于手术止血彻底后用生理盐水多冲洗术野，有助于囊肿内容物的排出，减少对颅内神经系统刺激，术后予以激素、抗炎及腰大池置管持续引流脑脊液等治疗，体温都可恢复正常，痊愈出院。
本组患者通过神经内镜辅助显微手术治疗桥小脑角表皮样囊肿，手术安全、微创，效果理想、并发症少，是治疗颅内桥小脑角表皮样囊肿的最佳选择。
参考文献
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[3] 王雪飚， 秦毅， 张桂池. 磁共振扩散加权成像对于颅内表皮样囊肿的诊断价值[J]. 医学影像学杂志，2012，22（2）：156—158.
[4] 徐颖洲， 刘吉祥， 任洪波. 神经内窥镜辅助显微手术治疗桥脑小脑角区胆脂瘤[J]. 脑与神经疾病杂志， 2008， 16（4）： 412—413.
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（收稿日期：2012—08—07） （本文编辑：车艳）
