[摘要] 目的 探讨与分析小儿外部性脑积水的CT表现及临床诊断，提高CT对诊断外部性脑积水重要性的认识。 方法 回顾性分析近年来本院经CT检查确诊为外部性脑积水的23例患儿，年龄4个月～2岁4个月。8例因伴有脊膜膨出行侧卧位扫描，15例在半坐位2 h后先行仰卧位扫描，完成之后立即俯卧，分别于半小时及1 h后行侧俯卧位及俯卧位扫描。 结果 23例均有双侧额顶区蛛网膜下腔增宽；14例伴双侧颞叶蛛网膜下腔增宽；21例半球间隙增宽；15例鞍上池增大；2例侧脑室前角轻度扩大；19例双侧额顶部脑沟增宽增深，15例显示随着体位和时间的改变，外部性脑积水的位置发生明显变化。 结论 螺旋CT任意多方向容积重建可清晰显示小儿脑组织大体解剖结构，对婴幼儿外部性脑积水有较高的诊断价值。
[关键词] 外部性脑积水；体层摄影术；体位变化；诊断价值
[中图分类号] R445.3 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2012）10（b）-0090-03
[Key words] External hydrocephalus； Tomography； Change of position； Diagnostic value 外部性脑积水（external hydrocephalus，EH）最早于1917年由Dandy首次提出，近百年来随着研究的不断深入多有报道，但其确切发病机制仍不清楚，远期观察还有待进一步深入研究。随着CT、MR的广泛应用，发现其发病率较高，主要影像表现是颅内蛛网膜下腔增宽，如对此病缺乏认识易与硬膜下积液和脑萎缩相混淆甚至误诊[1]。确诊外部性脑积水可依靠B超、CT或MR检查。本院2008年5月～2010 年6月收治23例经CT诊断的外部性脑积水患儿，临床表现多样且8例伴有脑脊膜膨出，15例患有先天性心脏病，8例伴有双侧乳突炎。现将23例CT表现回顾性分析总结，并报道如下：1 资料与方法
1.1 一般资料
23例EH均为弃婴，病因病史不详，其中，男性18例，女性5例；年龄4个月～2年4个月，平均8.4个月。临床主要表现为反复发热20例，不明原因抽搐14例，运动发育迟缓11例，癫痫失神小发作7例，脑瘫4例。出现头围增大及前囟膨隆12例，伴有轻度“落日征” 2例，眼球震颤1例；双侧乳突炎8例。8例同时伴有脊膜膨出，15例患有先天性心脏病。
1.2 设备和检查方法
采用Philips Brilliance CT机，电压120 kV，电流250 mA，层厚2 mm，螺距0.938，扫描时间2.5 s，矩阵512×512，重建层厚2 mm，间隔1.6 mm。患儿10%水合氯醛2～5 mL灌肠镇静后，其中8例因伴脊膜膨出被迫行侧俯卧位扫描，其余15例半坐位2 h后先行仰卧位扫描，随后立即俯卧，并分别于半小时及1 h后行侧俯卧和俯卧位扫描，扫描层面与听眦线平行，从颅底开始连续扫描至颅顶，全部病例均为平扫。重建图像传至工作站行多平面MPR及容积重建VR影像后处理。蛛网膜下腔和个脑池的测量方法与曹连义等[2]的测量方法相同。
2 结果
外部性脑积水的CT表现如下：（1）双侧额、顶区蛛网膜下腔对称性增宽15例，不对称性增宽8例，与合并脊膜膨出长期侧卧位有关，增宽范围4.5～9.5 mm，发生率为100.0%，表现为双侧颅内板下方的弧形低密度带。（2）双侧颞叶蛛网膜下腔增宽大于6 mm（正常小于5 mm）14例，发生率为60.8%。（3）大脑半球前部增宽约6.0～9.5 mm（正常小于6 mm）21例，发生率为91.3%。（4）鞍上池扩大15例，发生率为65.2%（图1a、1b）。（5）双外侧裂池增宽大于7 mm 11例，发生率为47.8%。（6）双侧额、顶部脑沟增宽加深，边缘呈“花瓣状”19例，发生率为82.6%（图1b、2b、3b）。（7）侧脑室前角轻度扩大2例，发生率为8.6%。
同时可以看到，最初仰卧位时额、顶区蛛网膜下腔增宽位置（图1c） 随着体位的改变，外部性脑积水的位置发生明显变化，俯卧位半小时后，脑组织因重力作用下沉，侧俯位积水位于上方一侧更明显（图2a）；1 h后俯卧位矢状位显示额、顶区增宽的蛛网膜下腔明显向后枕部移位（图1c、2c、3c），15例中全部见到同样改变。
1a患儿，女，15个月，双侧侧裂池及鞍上池增宽、增大明显，虽为平扫也可见到与颅内板相邻的多个点状血管影；1b患儿双外侧裂池及纵裂池前部明显增宽，双侧额、颞、顶区脑沟加深增宽形似花瓣状；1c额、顶区蛛网膜下腔增宽部位在1 h后明显向枕叶方向移位
2a 患儿，女，15个月，双侧侧裂池及鞍上池增宽、增大明显，虽为平扫也可见到与颅内板相邻的多个点状血管影，双侧额、顶区蛛网膜下腔增宽，脑沟加深增宽脑组织因重力作用下沉，而下部脑沟受压增宽不及上部脑沟明显；2b患儿双外侧裂池及纵裂池前部明显增宽，双侧额、颞、顶区脑沟加深增宽形似花瓣状；2c额、顶区蛛网膜下腔增宽部位在1 h后明显向枕叶方向移位
3a 患儿，女，15个月，双侧侧裂池及鞍上池增宽、增大明显，虽为平扫也可见到与颅内板相邻的多个点状血管影；3b患儿双外侧裂池及纵裂池前部明显增宽，双侧额、颞、顶区脑沟加深增宽形似花瓣状；3c额、顶区蛛网膜下腔增宽部位在1 h后明显向枕叶方向移位
3 讨论
3.1 外部性脑积水CT典型特征性表现
（1）双侧额、顶区或颞叶蛛网膜下腔增宽，在颅内板下方形成多为对称性低密度带，CT值同脑脊液，且与增宽的半球间裂前部低密度带相延续，形似“M”样，相应部位脑实质则远离颅内板。（2）顶叶脑沟增宽增深，形似“核桃状”或“花瓣样”。（3）多伴有鞍上池不同程度扩大而脑室系统多不扩大。（4）大脑皮质厚度及密度均表现正常。近年来有学者通过MR检查证实以上典型特征与体位有关[2]，认为患儿多长期处于仰卧位，脑组织因重力作用下沉，致后半部蛛网膜下腔受压而增多的脑脊液积聚于脑的前部，从而出现前半部蛛网膜下腔增宽的一系列征象。本组15例患儿经改变体位及延时扫描，发现脑积水位置及相应脑沟发生了明显改变与该学者观点一致。 3.2 病因分析
外部性脑积水是指发生在早期婴儿的一种良性自愈性疾病，又称假性脑积水——巨头、婴儿良性蛛网膜下腔增宽、脑室外梗阻性脑积水，从本质上看EH是交通性（室外型）脑积水中的一种特殊情况。通常脑脊液增多首先发生在额、顶叶前蛛网膜下腔，其次为前纵裂池、大脑外侧裂池及鞍上池，最后才引起脑室的扩大。本病被证实有家族遗传性，为常染色体显性遗传[3]，患儿发病一般在前囟未闭合时，2岁后囟门闭合则逐渐自然消退且不留后遗症，故有学者称之为特发性外部脑积水（但本组4例3岁以上复查患儿仍可见脑外积水征象，临床留有后遗症，考虑积水可能为继发性，又未及时有效治疗原发病所致）。对该病的病因及病理生理改变尚不明了，多数学者认为颅缝、囟门未闭是发生EH的必备条件；而蛛网膜粒吸收脑脊液功能发生障碍是产生EH的主要因素，出血刺激和红细胞机械作用会使蛛网膜颗粒受损[4]。也有学者认为只有原因不明者才能称之为特发性EH。另一类称之为继发性EH，有报道称多与颅内感染有关[5]，多种因素，如新生儿缺血缺氧性性脑病、脑炎、脑膜炎、乳突炎、脑外伤、产伤及早产儿皮质静脉炎或静脉血栓形成等均可使蛛网膜发生机械性或炎性变化，从而影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液从而形成EH。乳突破坏性病变常导致乙状窦血栓形成，引起交通性脑积水，又被称为“耳源性脑积水”[6]，体检少数患儿可见前囟膨隆，但多数无神经系统体征，颅内压增高症状不明显，诊断依靠CT 典型表现。本组患儿有8例伴发双侧乳突炎，仅表现为双侧乳突小房密度增高，边缘模糊，未见软组织影，无骨质破坏。尽管EH的发生机制尚不清楚，但多数学者认为蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能障碍是主要因素。而继发性EH可能与出生窒息脑缺氧引起毛细血管通透性增强有关。妊娠呕吐，不能进食导致维生素A、K、C缺乏造成毛细血管脆性增加，通透性增强致脑血管破裂出血，从而影响脑脊液循环吸收是相关因素。故孕产期女性要注意及时补充足够维生素并防止产伤、窒息致婴儿缺氧[7]。其他各种原因所致脑膜炎、硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血等均可致继发性EH，产生不良后果，故应密切结合临床，早期干预治疗原发病，促进脑细胞的营养代谢，及早改善其供血供养，以期今后正常生长发育不受影响。本组23例均为社会弃婴，病因病史不详，为进一步分析研究该病临床发病机制留下较大缺憾。
3.3 CT鉴别诊断
本病主要应与硬膜下积液及脑萎缩鉴别。
3.3.1 硬膜下积液 硬膜下积液于蛛网膜外，以单侧多见，亦可双侧但多不对称，于颅内板下方低密度区呈“新月状”，脑实质受压内移并且脑回变平，脑沟、裂变浅变平，一般会有相应的占位效应。EH多有前部半球间裂增宽，并伴脑沟增宽而硬膜下积液则亦可有半球间裂增宽，但多不伴随脑沟增宽。如增强扫描时可显示蛛网膜血管呈点状与颅内板相邻（因颅内压张力作用），而硬膜下积液时蛛网膜血管会远离颅内板也有利于二者鉴别。
3.3.2 脑萎缩 脑萎缩首先在临床表现上神经系统异常和智力低下较明显，测量头围有助于鉴别，脑萎缩头围减小，而EH头围正常或轻度增大，密切结合临床有助于最终确诊。其次，CT表现为整个大脑、小脑脑沟普遍性加深增宽，外侧裂池及脑底池均有增宽表现，但半球间裂少有前宽后窄或前宽后窄征象不明显；脑室系统多有扩大且较显著，EH的蛛网膜下腔增宽多局限双侧额、顶部，脑沟增宽、增深多限于相应部位，半球间裂仅前部增宽，脑室系统扩大很少见。
随着CT检查的普及应用，近年来人们对EH的诊断认识逐渐增深，特别是螺旋CT的应用，其容积扫描后期全方位、多层面、任意重建软件的开发利用，可清晰显示颅内组织大体解剖结构，结合临床表现，完全可以满足本病的诊断需要。螺旋CT对小儿EH的颅内位置、形态变化显示清晰，可满足临床诊断及鉴别需要，有较高的实用价值。
本组23例患儿中，8例同时伴有脊膜膨出，15例伴有各种先天性心脏病，8例伴有双侧乳突炎，三者与EH发生是否会有关联，是否有共同相关致病因素以及相互影响，因全部为社会弃婴，临床病因病史不详，为深入研究留下缺憾，还有待于进一步探讨，但对继发性EH早期发现、查找病因、积极干预治疗仍具有重要临床意义。当今社会提倡优生优育，各种致残、致畸因素不断出现，残疾儿童的出现不仅是家庭的悲剧，也是社会的负担，故撰写此文以期引起更多学者关注。
[参考文献]
[1] 曾幼鲁，曲风宏，黄晓伟. 外部性脑积水的CT和临床[J]. 中华放射学杂志，1990，24（5）：289-290.
[2] 曹连义，周炳林，张绍龄. 正常小儿脑室、脑池、脑沟的CT测量[J]. 中华放射学杂志，1992，26（12）：815.
[3] 龙晚生，罗学毛，汤积耀，等. 外部性脑积水的临床和CT、MR征象分析[J]. 临床放射学杂志，1999，18（8）：494.
[4] Maytal J，Alvarez LA，Elkin CM，et al. External Hydrocephalus：radiologic spectrum and differentiation from cerebral atrophy[J]. AJR，1987，148：1223. [5] 张培功，秦东京，辛新占，等. 婴儿感染性蛛网膜下腔增宽——一种特殊类型的脑积水[J]. 中华放射学杂志，1994，28（3）：183-186.
[6] 沈天真，陈星荣. 中枢神经系统计算机体层摄影和磁共振成像[M]. 上海：上海医科大学出版社，1992：112.
[7] 陈建，吴桂秋，刘秀丽. 外部性脑积水婴儿的CT诊断与临床[J]. 中国优生与遗传杂志，2002，10（5）：110.
（收稿日期：2012-07-05 本文编辑：陈 俊）
