彭岚刚，金振晓，顾春虎，魏东明，韩跃虎，段 乐，刘双飞，李田江，朱海龙
主动脉缩窄（coarctation of the aorta，CoA）是一种并不少见的先天性心脏病，指头臂动脉起始处的主动脉至降主动脉区域内的狭窄，常见于主动脉峡部，若累及主动脉弓则为主动脉弓发育不良（hypo⁃plasia of the aortic arch，HAA）［1］。据统计其发病率约为4／10 000例活产婴儿，约占先天性心脏病的5%～10%［2］。随着外科手术技术的逐渐提高、体外循环和围手术期管理水平的不断进步，该疾病的治疗效果明显改善。然而如何进一步降低术后再狭窄、高血压等并发症的发生率对外科治疗来说仍具有一定挑战。本中心在以往手术方法的基础上加以改良，采用主动脉弓部滑动成形技术矫治婴幼儿COA合并HAA［3］，取得满意疗效。本研究通过回顾性分析西京医院2011年8月至2021年8月矫治的49例婴幼儿CoA合并HAA临床资料，探讨分析不同方法治疗其的安全性及远期疗效。
1.1 临床资料 回顾分析49例CoA伴HAA患儿的临床资料。男性31例（63.3%），女性18例（36.7%）；
年龄0.57～36（4.69±5.46）月，体重2.5～15.0（8.40±3.60）kg。合并动脉导管未闭31例，室间隔缺损39例，右室双出口2例。患儿多数存在反复呼吸道感染、发育迟缓等症状，合并充血性心力衰竭21例，术前应用前列腺素E16例，呼吸机辅助呼吸5例。
1.2 方法 患儿入院前均经胸部X线、心电图以及超声心动图获得初步诊断，再经计算机断层扫描摄影技术检查得到进一步确诊。HAA的纳入标准：①近端主动脉弓横部（头臂动脉至左颈总动脉）直径≤升主动脉直径的60%；
远端主动脉弓横部（左颈总动脉至左锁骨下动脉）直径≤升主动脉直径的50%，主动脉弓峡部（左锁骨下动脉远端）直径≤主动脉直径的40%［4］；
②横弓最窄处直径（mm）＜患儿体重（kg＋1）［5］。手术均在气管插管静－吸复合麻醉下进行，监测股动脉和右侧烧动脉有创血压。经胸骨正中开胸，合并心内畸形者均体外循环降温开始后，如鼻咽温与直肠温温差持续大于3℃，则采用升主动脉和降主动脉双灌注管。阻断升主动脉后，进行心内畸形矫治的同时继续降温，将鼻咽温控制在25～26℃之间［6］，完成心内畸形矫治后，在低流量（10 ml／kg）脑灌注下进行CoA矫治。根据缩窄累及范围及手术需要，采用以下三种方法之一。①补片加宽：纵行切开主动脉弓，用人工血管片、自体心包片或自体肺动脉壁直接加宽缩窄主动脉弓［7］。用于缩窄段较长（＞2 cm），吻合口张力较大者。②扩大端侧吻合［8］：切除缩窄段及动脉导管组织后扩大主动脉弓下壁切口，并与缩窄远端主动脉进行端侧吻合。用于缩窄短者（≤2 cm）。③主动脉弓滑动成形［3］：中间横断，纵行切开缩窄和发育不良的主动脉弓，远端滑动至主动脉弓并吻合。用于缩窄较长者（＞2 cm）。
1.3 观察指标 收集术中低流量脑灌注时间、体外循环时间、ICU时间、上肢与下肢间有创血压压差（术前、术后24 h）、彩色多普勒跨缩窄段峰值压力阶差（术前、术后1周、末次随访）。若末次随访彩色多普勒跨缩窄段峰值压力阶差高于30 mmHg，则判定为发生再狭窄［9］。
1.4 统计学分析 采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料以用均数±标准差（±s）表示，多组比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用Bon⁃ferroni法检验，两组比较采用t检验。计数资料以例（%）表示，采用Fisher精确检验。检验水准α＝0.05。
2.1 一般资料 各组一般资料无统计学差异（P＞0.05）（表1）。术后未发生严重神经系统并发症和肾功能衰竭，无永久性喉返神经损伤和膈肌麻痹。
表1 各手术组一般资料
2.2 手术前后压差 各组上、下肢有创血压压差和彩色多普勒跨缩窄段峰值压力阶差，术前无统计学差异（P＞0.05），术后较术前明显降低（P＜0.05）。各手术组间比较，扩大端侧吻合和滑动成形组术后残余压差无明显差异（P＞0.05），但均低于补片加宽组（P＜0.05）。各组末次随访与术后1周彩色多普勒跨缩窄段峰值压力阶差无统计学差异，扩大端侧吻合和滑动成形组末次压差无明显差异（P＞0.05），但均低于补片加宽组（P＜0.05）。具体见表2、表3。
表2 各组手术前后上、下肢有创血压压差
表3 各组手术前后彩色多普勒跨狭窄段峰值压力阶差（±s）
表3 各组手术前后彩色多普勒跨狭窄段峰值压力阶差（±s）
注：与补片加宽组比较，aP＝0.024，bP＝0.000，cP＝0.003
项目 术前（mmHg） 术后1周（mmHg） 末次随访（mmHg） F值 P值补片加宽（n＝6） 50.50±15.35 23.75±9.03 32.50±10.12 5.946 0.018扩大端侧吻合（n＝19） 39.26±19.00 14.21±7.37a 15.95±9.66c 19.140 0.000滑动成形（n＝24） 34.92±15.99 9.83±4.60b 11.92±4.61b 46.819 0.000 F值 2.008 9.431 13.125 P值 0.146 0.000 0.000
2.3 手术死亡率 全组手术死亡3例，死亡率为6.1%。其中补片加宽组2例，残余压差分别为38 mmHg和35 mmHg，其死亡原因为：低心排综合征导致多器官功能衰竭；
扩大端侧吻合组1例，其死亡原因为：心包填塞。主动脉弓滑动成形组死亡率明显低于补片加宽组（P＜0.05），与扩大端侧吻合组比较无统计学差异（P＞0.05）。
2.4 随访和再狭窄率 出院后1个月、3个月、6个月和12个月各随访1次，以后每年随访1次，行彩色多普勒超声检查，测量跨缩窄段峰值压力阶差。随访45例，随访率89.8%，平均随访时间（37.42±27.28）（1～96）月。远期无死亡。再狭窄4例，再狭窄率8.9%，补片加宽和扩大端侧吻合组各2例。主动脉弓滑动成形组再狭窄率明显低于补片加宽组（P＜0.05），与扩大端侧吻合组比较无统计学差异（P＞0.05）。见表4。
表4 各组手术死亡率和术后再狭窄率
HAA目前尚无统一诊断标准，国内主要采用以下两种：①先天性心脏病数据库诊断标准［4］，即近端主动脉弓横部（头臂动脉至左颈总动脉）、远端主动脉弓横部（左颈总动脉至左锁骨下动脉）、主动脉弓峡部（左锁骨下动脉远端）直径分别≤升主动脉直径的60%、50%、40%；
②Karl等诊断标准，即主动脉弓横部最窄处直径（mm）＜患儿体重（kg）＋1［5］。本研究也以这两种诊断标准作为纳入标准。与单纯CoA相比，合并HAA婴幼儿往往病情危重，手术复杂，术式选择困难，手术后死亡率增加［10］，高血压以及主动脉弓再干预等风险也明显提高［11－12］。本组患儿术前多数存在反复呼吸道感染、发育迟缓等症状，合并充血性心力衰竭，术前需应用前列腺素及呼吸机辅助。
3.1 体外循环的选择 目前CoA合并HAA矫治手术主要采用深低温停循环和中低温低流量脑灌注两种体外循环方法，均安全有效。随着临床病例的不断积累和研究的逐渐深入，婴幼儿术后神经系统并发症和远期神经系统发育得到更多重视。多数学者认为低流量脑灌注可以显著降低神经系统并发症，并明显减轻远期对神经系统发育的影响［13－15］。本组手术均采用中低温低流量脑灌注，体外循环降温开始后，持续监测鼻咽温与直肠温，若两者温差持续大于3℃，则采用升主动脉和降主动脉双灌注管，术后均未发生神经系统并发症和肾功能衰竭。
3.2 手术时机的选择 CoA合并HAA患儿易出现反复肺部感染和充血性心力衰竭，亟需手术治疗，否则危及生命，但另一方面，低年龄、低体重又会增加手术风险，常常使外科医生面临两难选择。有文献报道，低龄、低体重是再干预的高危因素［16］。但也有人发现不同结果，IJsselhof［11］等回顾分析298例CoA资料（新生儿213例，小于6月龄85例），随访3年发现，两组再干预率无差异，合并HAA是再干预高危因素。近年来随着外科技术和体外循环管理水平的提高，手术死亡率明显下降，年龄已非首要因素，病情严重程度成为关键。我们的原则是，危重症、有支气管肺炎、心力衰竭史者，尽早手术，必要时选择急诊、亚急诊手术。本组术前应用前列腺素E1，呼吸机辅助呼吸者即属此类。对于无明显临床症状、发育良好的患儿可在严密的观察下适当延迟手术至6月龄以后。
3.3 手术方式的探讨 对于需矫治心内畸形的CoA合并HAA患儿，采用体外循环下一期矫治已成为大多数学者共识。无心内畸形的单纯CoA合并HAA患儿，是否在体外循环下实施手术，尚有不同意见。借助体外循环可以更有效矫治发育不良的主动脉弓，远期再狭窄率更低，疗效更加确切［9，17］。本组均采用体外循环下手术。矫治CoA方法多种多样，各有千秋，关键在于如何有效矫治HAA。有观点认为，残留主动脉弓横部发育不良是CoA术后早期死亡、远期再狭窄及高血压的重要危险因素［18］。补片加宽成形是本组早期手术方法之一，由于人工补片缺乏生长潜能，用于处在生长发育期的婴幼儿，会出现自体血管与植入材料的不匹配，造成术后再狭窄、动脉瘤等并发症，近年已基本弃用。Beynum等［19］最近的一组资料，手术平均年龄2周，1年期再狭窄干预率36%，其中Homograft组23%，牛心包组高达70%。Oster［20］等一项多中心研究表明，补片加宽有更高的手术死亡率。本组6例补片加宽组中有死亡2例，远期再狭窄2例，结果与文献报道一致。Ama⁃to［8］等于1977首次提出扩大端侧吻合，可以有效扩大吻合口周径，同时避免环形吻合及荷包样吻合口，是目前比较理想，也得到广泛认同的方法。Kaushal等［21］采用扩大端侧吻合方法治疗201例婴儿，平均随访5年，再干预率4%，10年主动脉弓免于再干预率可达92%。但合并HAA的小婴儿，往往吻合口张力过大，降主动脉与升主动脉间夹角更小，主动脉下空间变小，容易引起再狭窄、Gothic弓和支气管压迫。扩大端侧吻合时如遇吻合口张力仍过大，则对血管前壁部分仍需使用补片加宽。鉴于目前各种术式均存在不同程度缺陷，我们设计了主动脉滑动成形技术，充分游离主动脉升、弓部、降主动脉，以及头臂动脉，必要时切断第一对肋间动脉，完全利用来源和特性一致的自体血管组织进行主动脉弓重建，保留了血管生长活性、管壁正常弹性以及完整的血管内皮，并有效减小吻合处张力，最大程度重建发育不良的主动脉弓。同时，由于降主动脉不必过分靠近升主动脉，使主动脉弓得到良好的塑形，主动脉下空间得以保留，可以减少Gothic弓的发生和对支气管的压迫。本研究结果发现，与扩大端侧吻合相比，主动脉滑动成形组低流量脑灌注和体外循环时间、ICU时间无明显增加，虽然术后死亡率、再狭窄率、上下肢有创血压压差、彩色多普勒跨缩窄段峰值压力阶差等无统计学差异，但数值均低于前者，提示该方法安全、有效并值得推广。
综上所述，本研究中各种手术方式术后24 h有创测压压差、1周后的彩色多普勒跨瓣压力阶差均较术前明显下降，有统计学差异，说明各类手术方式治疗均有效，然而补片加宽有更高的死亡率（33.33%）和再狭窄率（50%），应慎重选择。扩大端侧吻合和滑动成形术在死亡率、再狭窄率和残余压差方面结果相似，无统计学差异，但后者显示了更好的临床趋势。
猜你喜欢 主动脉弓补片压差 污染和感染区域中应用生物补片的研究进展医学综述(2022年10期)2022-06-21燃气过滤器滤网流阻特性及压差评价煤气与热力(2021年10期)2021-12-02食管裂孔疝修补术补片的选择与固定中华胃食管反流病电子杂志(2021年2期)2021-03-09荣威混动e550高压电池组电芯压差过大汽车维修与保养(2020年11期)2020-06-09自固定补片与普通聚丙烯补片在腹腔镜全腹膜外疝修补术中的对比研究腹腔镜外科杂志(2016年9期)2016-06-01冻融处理对甘薯变温压差膨化干燥动力学的影响中国粮油学报(2016年5期)2016-01-23小鼠改良微创主动脉弓缩窄模型与经典模型的比较中国体外循环杂志(2015年3期)2015-12-08胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析中国现代药物应用(2015年14期)2015-01-23浅析滤纸透气度与初始压差的关系汽车零部件(2014年2期)2014-03-11胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析中国卫生标准管理(2014年15期)2014-01-29