刘镒，陈利琴
（上海交通大学医学院附属第九人民医院 上海交通大学口腔医学院国家口腔医学中心 国家口腔疾病临床医学研究中心上海市口腔医学重点实验室 口腔颅颌面科，上海 200011）
伯-韦综合征 （beckwith-wiedemann syndrome，BWS）是一种罕见疾病，为常染色体显性遗传也可能为多基因遗传，发病率约为1/13 700～1/17 000，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，同时还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、脐部异常等[1-2]。80%～99%的伯-韦综合征患儿可表现出舌体肥大， 由于舌体巨大，堵塞口咽腔，并伸于口外，导致患儿出现气道梗阻、持续留涎、咬合不正、吞咽困难、语言障碍等问题。
手术是目前治疗巨舌的主要方法[3]，术后并发症主要包括舌体肿胀、气道梗阻、伤口裂开、巨舌复发[4]。术后舌体肿胀明显可能会构成气道阻塞和需要再插管的风险， 而舌部血管增生而引起的过度出血可能会造成误吸的风险[5-6]，为了确保手术的安全及效果，围术期护理管理对于患儿术后康复非常重要。
对我科2018 年1 月-2020 年12 月收治的8 例伯-韦综合征患儿围术期护理进行回顾性总结，现报道如下。
1.1 一般资料 本组共8 例伯-韦综合征患儿，女2例，男6 例，年龄最小9 个月，最大6 岁，体质量9.6～24.0 kg，与同龄小儿相比明显超过正常值。其中3 例患儿有脐膨出，并于出生时行脐膨出修复术，1 例患儿有肠系膜淋巴肿大及脐疝史；
1 例患儿出生1 个月出现脐疝，5～6 个月后自行消退。
8 例患儿由于舌体肥大，堵塞口咽腔，出现不同程度气道梗阻，通过术前睡眠监测，结果显示诊断为轻度缺氧有3 例，中度缺氧有4 例，重度缺氧有1 例。
1.2 治疗方法 8 例患儿均在全身麻醉下行舌部分切除术及舌再造术，术中牵引舌体向外，美兰划线，沿舌正中分布设计切口， 采用V 型或Y 型切口，沿划线全层切开舌黏膜、肌层，完整切除舌正中部分。使用3-0 缝线对位缝合舌肌层、舌部黏膜及舌腹黏膜，重塑舌尖形态。
术中留置鼻气管插管，术后呼吸机辅助呼吸采用SIMV 模式或BIPAP 模式保证气道通畅。
1.3 治疗转归 8 例患儿术后留置鼻气管插管呼吸机辅助呼吸时间为48～95（70.0±15.9）h，分别在术后48、52、64、68、69、80、84、95 h 拔除鼻气管插管，舌部牵引时间为4～7（5.5±1.2）d，住院天数为5～10（7.9±1.7）d。
8 例患儿口内创面愈合良好，术后1 个月随访，术区恢复良好，舌体均可回纳至口内。
2.1 保证气道通畅 保持气道通畅是口腔外科手术后的护理重点。
本组8 例患儿均采取鼻气管插管呼吸机辅助通气（SIMV 模式或BIPAP 模式）的方式保证呼吸道通畅。
密切观察患儿的呼吸情况及血氧饱和度变化。术后定期监测血气分析，根据血气分析结果及时调整呼吸机参数设置， 并纠正酸碱平衡失调。
手术、麻醉刺激、切口疼痛肿胀以及咽喉组织水肿等因素，致术后分泌物增多，易发生呼吸道阻塞[7]。本组2 例患儿术后气道内分泌物有明显增多的情况，且留置鼻气管插管时间长，因此容易在导管内壁易形成痰痂，通过加强气道湿化，稀释痰液，从而减少痰液粘稠阻塞导管、肺部炎症等不良结局[8]。
保持病室内湿度50%～60%，氧气2 L/min 湿化气道，雾化吸入每天3 次，每次15～20 min。
按需吸痰，协助医生进行纤维支气管镜吸痰，操作时严格无菌操作，保持气道通畅，动作轻柔、迅速，尽可能减少气道损伤，并且严密观察患儿面色及生命体征变化。拔管前充分吸痰，吸清鼻气管插管及口鼻腔内分泌物，拔管前5 min 给予激素类药物的使用。
拔除鼻气管插管后立即抬高床头，氧气2 L/min 吸入，注意观察患儿有无出现喉痉挛、气道损伤等并发症。
拔管后24 h 内密切观察患儿生命体征变化。
本组7 例患儿顺利拔除鼻气管插管，1 例患儿拔除鼻气管插管后出现气道痉挛及低氧血症，血氧饱和度维持于89%～92%，应用磷酸二酯酶抑制药，松弛气道平滑肌，同时给予无创氧疗，以改善患儿低氧血症。
2.2 鼻气管插管的安全固定及护理 鼻气管插管管道较粗，容易造成脱落，护理上做好导管固定，使用3M 胶布将鼻气管插管缠绕2 圈后交叉固定于鼻部，胶布如有松脱、与鼻部贴合度差时及时更换。
每班交接时测量和记录鼻气管插管外露的长度；
同时，8 例患儿年龄小，最小的为9 月龄，语言表达差，容忍度低，自我情绪控制及疼痛承受能力弱，由术后疼痛， 留置导管的不适感以及术后恐惧感引起的烦躁容易出现非计划性拔管，增加管道脱落的风险，从而影响患儿生命安全[7]。
术后在监护人同意下给予约束带使用，并适当给予镇静镇痛药物，避免患儿牵拉导管。本组5 例患儿应用瑞芬太尼1～3 μg/（kg·h）和咪达唑仑1～5 mg/h，3 例患儿烦躁明显，加用右美托咪定0.5～1.5 μg/（kg·h），效果满意。每班进行镇静中的唤醒，密切观察患儿意识情况。
正常拔管后，停止约束带及镇痛镇静药物使用。
本组8 例患儿均未出现导管脱落及移位现象。
2.3 伤口观察 巨舌手术后患儿舌体会出现明显肿胀，伤口感染、伤口裂开也是术后并发症之一[4]。本组8 例患儿术后均进行舌牵引，防止因口底、舌体肿胀影响患儿呼吸道通畅，保持舌牵引的有效状态，松紧适宜，同时给予消肿药物的使用。本组3 例患儿术后口底及舌体肿胀明显， 留置鼻插管及舌牵引时间延长，增加消肿药物的使用。待患儿口底及舌体肿胀明显好转后试行拔除鼻气管插管。
鼻气管插管拔除后，可进行体位改变，抬高患儿头部或指导家属竖抱患儿以利于肿胀消退， 肿胀基本消退后拆除舌牵引，过程中做好患儿生命体征观察及呼吸道观察。
2.4 并发症观察及护理
2.4.1 出血 术后出血是口腔外科手术后的常见并发症之一， 口内伤口出血量大可引起失血性休克及呼吸道梗阻导致的窒息，严重者可引起死亡。因此术后观察伤口有无渗血情况尤其重要。
本组1 例患儿术前查检验指标显示APTT 延长， 纤维蛋白原低于正常值，术后舌部伤口出血量较大，部分裂开，及时吸清口内分泌物保持气道通畅，立即给予床边再次缝合，使用常规止血药物无效，静脉使用人凝血酶原复合物后出血停止。
期间观察患儿心率、呼吸、血压、尿量及面色口唇的情况，定期监测患儿血象变化，补充血容量，防止患儿发生失血性休克。
2.4.2 感染 患儿术后创伤大，留置导管较多，病程长，容易发生感染。本组3 例患儿术后白细胞出现明显增高并伴有体温升高， 其中1 例患儿白细胞最高为16.8×109/L，体温最高为39℃，术后第3 天痰培养流感嗜血杆菌，1 例患儿术后白细胞最高为16.3×109/L，体温最高为38.6℃，术后第3 天痰培养肺炎链球菌，1 例患儿术后白细胞最高为15.1×109/L，体温最高为38.4℃，因感染导致术后恢复慢，根据药敏试验结果调整抗菌药物，加强抗感染治疗，同时观察患儿口腔有无异味，舌部创面有无红肿，并做好患儿营养支持，待患儿可从口内进食后，指导家属喂温冷流质，防止患儿进食过热流质引起创面出血，每次喂养后多饮水，防止食物残差积累于伤口处引发伤口感染。
2.5 皮肤护理 患儿留置鼻气管插管期间，固定仰卧位，卧床时间长，增加了压力性损伤的发生率[9]。为预防压力性损伤的发生率，在患儿卧床期间，定期进行头部按摩，促进血液循环，头部轻微偏动，防止局部长期受压，并在患儿枕部、骶尾部及足跟部等容易发生压力性损伤的部位给予软垫保护。
在使用约束带期间，每2 h 进行约束带放松，并按摩以促进血液循环。由于患儿术后留置导管较多，为保证导管固定安全，粘胶产品使用必不可免，因此极易发生医用粘胶相关性皮肤损伤(medical adhesive-related skin injury,MARSI)。
婴幼儿皮肤角质层薄， 更是出现MARSI 的高危人群。2003 年国际儿科压疮和皮肤破损发生率调查结果显示，MARSI 的发生率为17%[10]。护理人员在撕除粘胶产品过程中动作轻柔、缓慢，避免在同一部位反复粘贴， 做好患儿使用粘胶产品处的皮肤观察，有无出现皮肤破损、红肿等情况。
2 例患儿在拔除鼻气管插管后， 面颊出现小面积皮肤破损， 使用红霉素眼膏局部涂抹促进皮肤破损处的愈合，效果满意。
2.6 营养支持 婴幼儿处于围术期时会发生营养物质大量丢失的现象， 患儿术后因鼻气管插管及手术伤口原因无法进食， 使得患儿在短期内出现营养不良。若患儿术后得不到足够的营养补充，会影响各个重要器官的生理功能正常运转， 良好的营养支持能确保体内各系统的正常运转， 减少相关并发症的发生[11]。
患儿禁食期间通过肠外营养来补充维生素、电解质等营养物质。
拔除鼻气管插管后，通过肠内营养，给予高蛋白、高热量、高维生素小儿营养奶进行喂养，量由少到多，循序渐进，控制合适温度的原则[12]，避免喂养液过热导致伤口出血。
观察患儿在肠内营养过程中有无出现腹泻、腹胀、便秘等胃肠道并发症的发生，本组1 例患儿出现腹泻，使用止泻药物并及时更换营养液后未再出现腹泻。
胃管拔除后，患儿从口内进食，鼓励患儿多进食进水，可按照患儿术前饮食习惯来选择患儿喜欢的流质种类及喂养方式进行喂养，帮助患儿术后多进食，使营养得到补充的同时也有利于伤口的恢复。
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