范玉洪，蒋冰蕾，王娟，袁红梅，杨亚南，牟叙蓉
川北医学院附属医院超声科，医学影像四川省重点实验室，四川 南充 637000；
*通信作者 袁红梅 yhmmhy@126.com
男，28 d，主诉：黄疸及肠炎2 d。超声检查示：胆囊下方、右肾内侧探及一稍低回声团，形态尚规则，边界清楚，该团块内可见一不均质更低回声团，肿块不随呼吸运动而运动，彩色多普勒血流显像可见稍丰富血流信号，考虑肿瘤源于腹膜后（图1A）。CT平扫（图1B、C）示肝脏下方、右肾前方团块状异常密度影，与肝脏连续，该团块内另可见低密度结节，考虑腹腔内肿瘤。
术前甲胎蛋白≥200 000.00 μg/L。行肝部分切除术，术中见该团块位于肝左叶，向后下方延续至肝外脏面，与周围软组织粘连，切开肿块，内见另一结节（图1D）。病理检查示：β-联蛋白（+）、肝细胞石蜡抗原-1（+）、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3（+）、角蛋白-19（-）、整合酶相互作用分子-1（+）、髓过氧化物酶（少数细胞+），提示（左肝）肝母细胞瘤（上皮型，图1E）；
可见髓外造血。术后5 d甲胎蛋白降低，约144 828.70 μg/L。
肝母细胞瘤好发于2岁以内早产儿，常合并遗传性疾病，如贝-维综合征等，病理大致可分为上皮细胞型及混合性上皮-间质型[1]。肝母细胞瘤多系肝右叶具有肝包膜的单发病灶，CT多呈低或等密度，MRI多呈低T1WI高T2WI信号，超声多为低回声，内部可伴出血囊变及钙化等，其影像学表现多样，缺乏特异性[2]。肝母细胞瘤确诊依赖病理活检，可通过临床表现、体征及实验室检查初步诊断，其诊断标准为甲胎蛋白显著升高、伴有肝脏实性占位的儿童，且符合以下任何1项即可考虑肝母细胞瘤：腺瘤性家族病史、极低出生体重儿（＜1.5 kg）、贝-维综合征[3]。
肝母细胞瘤需要与肝细胞肝癌、肝血管瘤进行鉴别。可依据肝母细胞瘤的超声征象（肿块内出现液化、分隔）及临床表现（乙型肝炎病毒阴性、年龄＜5岁）与肝细胞肝癌鉴别[4]。超声造影有助于鉴别肝血管瘤（早期环状高增强，向心性强化）和肝母细胞瘤（早期高增强，年龄＜5岁的儿童）[5]。本例肝母细胞瘤起源于肝左叶，以外生性方式生长，外生部分延及肝脏面，导致腹腔器官受压，从而出现黄疸及肠炎症状。超声声像图表现为腹腔内稍低回声团内见更低回声结节；
CT图像表现为与肝脏关系密切的等密度团块内见低密度结节。本例肝母细胞瘤肿块边界、部位与既往外生性肝母细胞瘤的影像学特点符合，但在肿块内形成结节，既往鲜有报道。
超声在肝母细胞瘤诊断中具有重要作用[5]，但难以发现肿瘤生长蒂，易误诊为肝外肿瘤，CT三维重建技术或MRI能够清晰显示肿瘤与肝脏的关系，显示肿瘤生长蒂[6]。因此，对于腹腔巨大占位性病变，超声检查不能完全排除肝源性外生性肿瘤可能时，需要结合其他影像学检查进行鉴别。
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