万 静，杨光旭，江 林
(1.遵义医科大学第三附属医院 影像科，贵州 遵义 563000；
2.遵义医科大学附属医院 超声科，贵州 遵义 563099)
主动脉弓离断(Interruption of the aortic arch,IAA)是以主动脉弓降部连续性中断为特征的复杂心血管畸形。IAA以婴幼儿多见，存在不同程度的血流动力学障碍，预后差，病死率高。76%的患儿于出生30 d内死亡，1岁之内死亡率达90%[1]。早期诊断和及时手术治疗可降低其病死率，本文回顾性分析9例IAA患儿的影像学特征，旨在提高对该疾病的认识。
1.1 一般资料 收集2017年6月至2021年6月遵义医科大学附属医院诊断为IAA9例患儿的临床及影像学资料，男8例，女1例，年龄3 d～2岁，中位年龄3月。患儿临床表现主要为气促、生长发育落后、喂养困难、紫绀、心前区闻及杂音等。
1.2 超声心动图 采用PhilipsEPIQ 5C或7C 型超声诊断仪小儿心脏探头，频率1～8 MHz，部分患儿给予水合氯醛镇静。采用分段诊断法，明确心脏位置、房室连接、大血管与心室连接关系，常规评估左心功能及肺动脉压力，扫查切面包括胸骨上窝、胸骨旁、心尖及剑突下切面。
1.3 CT血管成像 采用双源CTA(DSCTA)进行胸部大血管增强扫描和三维重建，扫描前口服水合氯醛镇静，以碘海醇造影剂增强，注射剂量及速率依据患儿年龄与体重设定。扫描参数：管电压120 kV，管电流35 mA，螺距0.23，层厚0.75mm，层距0.4 mm。采用syngo.via系统对扫描图像进行最大密度投影成像(MIP)及容积再现(VR)后处理。
9例IAA患儿中超声心动图诊断A型7例，B型1例，1例B型误诊为C型，9例患儿左心功能均正常，2例随诊3～4年后提示左心功能减低，8例患儿伴有中度以上PH；
DSCTA诊断A型7例，B型2例，DSCTA提示4例伴有PH，但未对肺动脉高压分度。9例IAA患儿具体情况见表1。全部患儿中均提示有VSD,2例动脉导管闭合(见图1)，1例主肺动脉间隔缺损(见图2)，1例右室主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉(见图3)。
表1 9例IAA患儿临床及影像学情况
A：二维超声心动图；
B：DSCTA-容积再现图。
A：二维超声心动图；
B:彩色多普勒血流成像；
C、D：DSCTA-横断面、矢状面最大密度投影成像；
E：DSCTA-容积再现图。
A、B：DSCTA-矢状面、横断面最大密度投影成像；
C、D：DSCTA-容积再现图。
IAA以主动脉弓降部间解剖性不连续为特征，可表现为完全性中断或仅由残余纤维带连接，是妊娠3～8周胎儿心血管系统发育过程中主动脉弓发育的退变、融合出现异常所致，与22q11.2基因缺失相关[2]。22q11.2缺失的心脏疾病患者具有更高的死亡率，它常见于约50%主动脉弓离断、5%孤立性主动脉弓异常[3]。部分IAA患者还与CHARGE综合征、VACTERL综合征和特纳综合征相关[1]，但本组病例中均未行22q11.2基因检测。IAA可分为3型[2]：A 型(30%)，离断在左锁骨下动脉远端；
B 型(70%)，于左颈总动脉—左锁骨下动脉间离断；
C 型(不足1%)，于头臂干—左颈总动脉间离断。本研究9例IAA中，A型多见，B型少见，无C型患者，分型与以往文献报道一致[4]。
IAA需合并其他心血管畸形方可存活，增粗的PDA、侧支血管或永存第五主动脉弓是降主动脉的唯一供血途径，本组病例中出现2例动脉导管闭合并广泛侧支血管供血，未见永存第五主动脉弓的存在。约98%的IAA病例中伴有相关畸形，如VSD、PDA、动脉干、单心室、双出口右心室、左室流出道梗阻及动脉瓣膜病变等[5]。本组病例中均伴有VSD，1例少见的右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉和右肺动脉狭窄，有报道称[2]右位主动脉弓型IAA与肺动脉梗阻的锥体缺损相关。
影像学检查是术前明确诊断的重要方法，血管造影是诊断心脏大血管病变的“金标准”[6],但费用较高,辐射大,需要多次插管和全身麻醉且属有创检查。超声心动图和CTA是诊断主动脉弓病变的重要且无创性检查,可替代有创性的心血管造影[7]。本组病例中超声心动图能准确判断9例患儿房室间隔的完整性，且可定量评估pH并提供血流动力学信息，同时对瓣膜病变准确诊断，实时分析心室功能等，显示出超声在该疾病中的重要应用价值，但超声对主动脉弓解剖全貌及心外侧支血管显示方面存在局限性。该组病例中1例IAA-B型伴迷走右锁骨下动脉误诊为C型，其原因是把IAA远端降主动脉发出的两支分支动脉错认为是左颈总动脉和左锁骨下动脉而误诊为C型[8]。在2例主动脉离断合并动脉导管闭合的患者中，超声心动图均未能显示供血降主动脉的全部侧支血管。CTA不仅能多角度呈现主动脉弓和心外侧支血管的全貌，还能评估气管或食管受压情况，提供直观的3D立体影像[9]。但CTA检查存在一定电离辐射，不能定量评估肺动脉压力及实时观察心功能的变化[10]。
总之，超声心动图具有反复检查无辐射、定量分析血流动力学改变、清晰显示心内结构畸形等优势，是诊断本病的首选检查[11]。而DSCTA采用非离子型对比剂进行扫描，辐射剂量低，检查时间短，可多平面重建和容积再现，多角度显示心腔内复杂畸形，更全面的呈现心脏大血管的形态、解剖关系及侧支血管起源等，能弥补超声检查的不足。两者结合能早期确诊IAA及合并的多种复杂心血管畸形，为临床诊疗决策提供可靠的影像依据。
猜你喜欢 主动脉弓锁骨心动图 超声心动图诊断Fabry病1例中国临床医学影像杂志(2022年6期)2022-07-26超声心动图在可降解房间隔封堵器治疗卵圆孔未闭术中的应用价值中国临床医学影像杂志(2022年6期)2022-07-26王新房：中国超声心动图之父疯狂英语·初中天地(2022年2期)2022-07-07儿童永存第五主动脉弓超声心动图表现中国医学影像技术(2022年1期)2022-02-15急性A型主动脉夹层全主动脉弓置换术后死亡的危险因素分析天津医科大学学报(2021年2期)2021-03-29超声心动图诊断胎儿法洛四联症的价值昆明医科大学学报(2021年1期)2021-02-07胎儿主动脉弓缩窄的产前超声诊断分析影像研究与医学应用(2020年4期)2020-04-05超声诊断主动脉弓缩窄1例临床超声医学杂志(2020年3期)2020-03-30锁骨意林(2018年6期)2018-04-03呵护锁骨皮肤爱你(2017年35期)2017-11-24