李春燕，鲍 燕，范翠芳，杨 菁
(武汉大学人民医院，武汉 430000)
病例1，34岁，G2P1，2017年经阴分娩一活男婴，现体健。患者平素体健，月经规律，7天/30天，末次月经：2021年4月19日。NT值正常及无创产前筛查低风险，未行早期唐氏筛查。9月26日(孕22+6周)于外院行中孕系统超声检查示：双胎妊娠。一胎相当于孕23+3周，体重(607±89)g，胎心率148次/min；
一胎为无头无心畸形，见两个羊膜腔，另一羊膜腔内见6.6cm×3.2cm×3.9cm无头无心混合性团块，内部可见一长骨回声，见部分脊柱回声，长约1.9cm脐带回声与之相连接，一个脐静脉，一个脐动脉，测得脐静脉及脐动脉频谱，脐动脉频率151次/min。为求进一步诊治，我院门诊就诊，2021年10月18日于我院超声：中孕(孕26周)，双胎，一胎存活，超声孕周相当于孕26+4周，体重947g，大脑中动脉收缩峰值32.53cm/s，心率144次/min；
宫腔内左上方胎块样回声(考虑无心畸胎)，宫腔左上方另可见一约14.54cm×5.81cm大羊膜腔回声，内可见约8.58cm×4.07cm大胎块回声，其周长约12.78cm，可见骨骼及肢芽回声，未见胎头及胎心回声，可见一动静脉回声与胎盘相连，其中动脉频谱测值：PSV 50.52cm/s，EDV 17.38cm/s，RI 0.66,心率143次/min。告知患者及家属病情，建议行产前诊断，必要时行宫内治疗。患者拒绝行羊水穿刺，要求期待保守治疗，故每2～3周行胎儿多普勒超声评估胎儿情况。12月25日收入院予以促胎肺成熟治疗，孕36周复查超声提示：晚孕，双胎，一胎存活，超声生物学测量相当于35+6周，一胎无心畸胎(11.65cm×7.62cm)，左下方胎块羊水过多(羊水深度10.58cm)。患者因羊水过多、出现心慌、胸闷症状于孕36周行水囊促宫颈成熟引产，孕36+1周经阴分娩一活男婴，体重3100g，Apgar评分9-10-10分，一般情况可，母儿顺利出院。见表1、图1。
表1 不同孕周的胎块周长及泵血儿的腹围变化
双胎反向动脉灌注序列征(twin reversed arterial perfusions sequence,TRAPs)是单绒毛膜性双胎独有的罕见并发症，发生率为1%，全部妊娠发病率为1∶35000，再发风险约为1/10000。TRAPs在超声下的典型表现为单绒双胎见一发育正常且符合孕周的胎儿，还可见另一形态不规则且无明确胎心搏动的无心胎。多普勒检查下可发现，泵血儿中脐动脉血流方向由胎儿流向胎盘；
而无心胎中，通常为单脐动脉，脐动脉血流方向由胎盘流向胎儿，两者脐动脉血流方向相反,其血流频谱所显示的心率、心律与正常胎儿完全一致。孕早期超声检查已成为产前诊断TRAPs的最主要方法。多普勒超声是TRAPs诊断及监测的重要手段，建议2周复查一次胎儿多普勒超声，监测泵血儿的血流、水肿情况、心功能以及无心畸胎的羊水量、生长速度等。根据无心胎与泵血儿腹围比值和泵血儿受累症状对TRAPs进行临床分期，无心胎与泵血儿腹围比值在一定程度可反应泵血儿的预后。
目前治疗TRAPs的主要方法包括保守治疗和胎儿宫内治疗。需根据分期、分型及胎儿宫内情况行个体化治疗。有学者认为，若TARPs中的无心胎发育较小，体重小于供血胎儿体重的50%，并且没有血流多普勒改变或母体心衰表现，可选择保守治疗。有研究认为，TRAPs Ia期，采用保守治疗的泵胎总生存率为64%。对于IIa期病例，射频消融术是一种有效的治疗方法。宫内治疗主要是选择性减胎术，主要包括胎儿镜下脐带电凝或结扎减胎术、射频消融、微波选择性减胎术等。
本病例临床分型为无头心型 Ia期。患者和家属拒绝干预，在充分解释每一种可能的情况和不良结局的情况下进行了期待治疗，妊娠结局良好，这与无心畸胎与泵血儿之间形成的动-动和静-静交通支数目较少及吻合口血流量小有关。因为交通支的数目少，泵血儿提供给无心畸胎的血流占其总血流比率较低，并没有承担他本身的2倍血流量。定期多普勒超声监测无心畸胎的最大周长与泵血儿的腹围比一直都<10%，故泵血儿结局良好。超声是诊断及监测TRAPs的重要手段，如无高危因素，对于早期TRAPs，保守治疗可能是最佳选择。
TRAPs在病理生理上的确认通常需2个标准：第1个是存在连接两个胎儿在胎盘内循环的大型先天性动脉-动脉吻合；
第2个是另一个胎儿心脏的畸形或发育不全。TRAPs中的无心胎未能与胎盘建立血液循环，直接通过在胚胎发育早期形成的脐动脉之间的动脉血管吻合支接受正常胎儿即泵血儿的血液供应,然后通过脐静脉离开无心胎。血流方向与正常的生理胎盘-胎儿循环完全相反。
泵血儿不仅需维持本身的血液循环，同时还需通过吻合支向无心畸胎提供血液。部分TRAPs如不及时治疗，泵血儿可能因为持续的高输出量导致心脏增大，甚至出现心功能衰竭、水肿及早产等，其围产儿病死率为50%～75%。泵血儿也有较高的结构异常发生概率，其出现染色体异常的概率约为9%，应对其进行仔细的结构筛查及染色体检查。TRAPs的治疗主要是保守治疗及宫内干预。
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