闫俊峰，唐 军
（重庆市中医院脑病科，重庆 400021）
复发性痛性眼肌麻痹神经病是指支配眼肌的一支或多支颅神经（通常为第Ⅲ颅神经）反复出现麻痹，伴同侧疼痛。既往曾用名眼肌麻痹性偏头痛，现在已经不再使用，因为该综合征不是偏头痛样的，而是反复发作的痛性神经病。
刘某，女，69岁，因“反复头痛伴右眼复视1个月余”于2021年12月16日由门诊以“头痛待查”收入我科。1个月余前因受凉后出现头痛，头痛部位以右侧为主，疼痛性质为胀痛，疼痛程度较重，伴有右眼复视，伴有右侧眼睑下垂等，无发热，无偏身无力及麻木，无肢体抽搐，无意识丧失，无大小便失禁等，持续不缓解。曾到当地医院就诊，诊断考虑“偏头痛”等，给予口服“止痛药”（具体药物名字及剂量不详）治疗，效果欠佳。既往高血压病病史5年余。入院查体示心肺腹无特殊。舌质淡苔薄白，脉浮紧。专科查体示右侧眼睑下垂，右侧眼裂变小，右侧眼球外上、内上、内收、内下、外下运动不到位，右眼复视，左侧眼球各向运动自如。辅助检查示头颅MRI增强：①颅内多发腔梗灶；
②脑白质变性，轻度脑萎缩；
③双侧上颌窦、筛窦少许炎症。头颅MRA示右侧椎动脉颅内段较对侧稍纤细，双侧大脑前动脉A2段共干，左侧部分胚胎型后动脉。眼眶MRI增强示左侧晶状体变薄，余双侧眼眶未见明显异常。入院后中医诊断为头痛（风寒头痛）。西医诊断为复发性痛性眼肌麻痹神经病，高血压病3级（极高危）。2021年12月17日至12月23日，予地塞米松注射液10mg+氯化钠注射液100mL静脉滴注。中医治以疏风散寒止痛。方选川芎茶调散加减。药用川芎30g，羌活10g，白纸10g，细辛5g，防风15g，葛根40g，蔓荆子15g，藁本15g，柴胡15g，黄芩15g，法半夏12g，竹茹20g，桃仁10g，红花10g，石菖蒲15g，远志15g，甘草6g，每日1剂。同时给予苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg、日1次控制血压。用药1周后头痛明显缓解，右眼复视明显好转。专科查体示双侧眼睑无下垂，双侧眼裂大小基本一致，右侧眼球各向运动基本到位，左侧眼球各向运动自如。停用地塞米松注射液，给予口服醋酸泼尼松片30mg，日1次，服用5天后病情好转于28日出院，中药治疗同前。嘱院外继续服用服醋酸泼尼松片20mg，日1次，连服5天；
5天后减为10mg，日1次，服5天后停药。打电话随访，诉头痛及右眼复视痊愈。
复发性痛性眼肌麻痹神经病容易被误诊为偏头痛，在诊治的过程中需要仔细鉴别。偏头痛属于原发性头痛，每次发作时间5～72h，伴有恶心、呕吐，伴有畏光、畏声，伴有活动受限等，一般无复视、眼睑下垂等症，激素治疗效果差。而复发性痛性眼肌麻痹神经病属于继发性头痛，疼痛发作时也可有恶心、呕吐、畏光、畏声等症，多伴有复视、眼睑下垂等症，激素治疗有效。2018年国际头痛协会关于复发性痛性眼肌麻痹神经病的诊断标准为：①至少2次发作符合标准；
②单侧头痛，伴随同侧1支、2支或全部3支眼动神经麻痹；
③通过适当的检查排除眶部、鞍区或后颅窝的病变；
④不能用ICHD-3的其他诊断更好地解释。
眼肌麻痹伴头痛在临床中也可见于视神经脊髓炎谱系疾病、脑动脉瘤、中枢神经系统感染及颅脑肿瘤。视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病［1］。冀美琦等曾对视神经脊髓炎谱系疾病的患者做了临床特点分析，发现有单眼受累，也有双眼受累，可出现眼球胀痛、视力下降等眼部症状，大多数患者会先就诊于眼科，需要仔细鉴别［2］。颈内后交通动脉瘤常压迫在此穿行的动眼神经，颈内动脉海绵窦段发生动脉瘤可压迫外展神经，从而导致头痛及复视等症［3］。聂颖明等曾报导中枢神经系统感染导致眼外肌瘫痪的1例，患者出现头痛、双上眼睑下垂、双眼内视、视物重影等症［4］。颅脑肿瘤发病的一部分患者也因为复视多就诊于眼科，伴有头痛，可出现视神经萎缩、视野改变等症［5］。
川芎茶调散出自《太平惠民和剂局方》。方中所治之头痛，为外感风邪所致。风为阳邪，头为诸阳之会，清空之府。风邪外袭，循经上犯头目，阻遏清阳之气，故头痛、目眩；
鼻为肺窍，风邪侵袭，肺气不利，故鼻塞；
风邪犯表，则见恶风发热、舌苔薄白、脉浮等表证；
若风邪稽留不去，头痛日久不愈，风邪入络，其痛或偏或正，时发时止，休作无时，即为头风。外风宜散，故当疏散风邪以止头痛。方中川芎辛温香窜，为血中气药，上行头目，为治诸经头痛之要药，善于祛风活血而止头痛，长于治少阳、厥阴经头痛（头顶或两侧头痛），故为方中君药。薄荷、荆芥辛散上行，以助君药疏风止痛之功，并能清利头目，共为臣药。其中薄荷用量独重，以其之凉，可制诸风药之温燥，又能兼顾风为阳邪，易于化热化燥之特点。羌活、白芷疏风止痛，其中羌活长于治太阳经头痛（后脑连项痛），白芷长于治阳明经头痛（前额及眉棱骨痛），李东垣谓“头痛须用川芎。如不愈，各加引经药，太阳羌活，阳明白芷”（《本草纲目》卷14）；
细辛祛风止痛，善治少阴经头痛（脑痛连齿），并能宣通鼻窍；
防风辛散上部风邪。上述诸药，协助君、臣药以增强疏风止痛之功，共为佐药。甘草益气和中，调和诸药为使。服时以茶清调下，取其苦凉轻清，清上降下，既可清利头目，又能制诸风药之过于温燥与升散，使升中有降，亦为佐药之用。综合本方，集众多辛散疏风药于一方，升散中寓有清降，具有疏风止痛而不温燥的特点，共奏疏风止痛之功［6］。