甲状腺垂体功能减退 先天性腺垂体功能减退症伴血清促甲状腺激素水平（TSH）波动1例

　　【关键词】 先天性腺垂体功能减退症；血清促甲状腺激素水平（TSH）波动　　doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2012.08.092 文章编号：1004-7484（2012）-08-2490-01
　　腺垂体功能减退症，是指腺垂体分泌的促激素不能满足人体需要而出现的内分泌功能减退综合征。腺垂体功能减退症病因很多，可以是先天性，也可以是继发性。先天性腺垂体功能减退症发病罕见，发病率约1：3000-4000，多与垂体发育过程中遗传基因突变、围生期损伤和缺血有关，影像学上通常有垂体发育和形态学异常表现。临床上腺垂体功能减退表现为腺垂体功能部分或全部丧失，而引起性腺、肾上腺、甲状腺功能的不同程度减退，实验室检查提示LH、FSH、ACTH、TSH等降低或正常，TSH增高并出现波动不多见。现报道1例如下。
　　1 病例资料
　　患者夏XX，女性，49岁，因“头昏，低血压1+月”入院。患者1+月前活动后出现头昏、全身乏力，院外测血压80/60mmHg，心率<60次/分。患者既往否认脑炎、脑膜炎、结核病史；否认手术外伤史；自青春期以来一直未来月经，曾于院外行妇科彩超检查示子宫呈“始基子宫”；未生育。查体：T36.0℃，P60次/分，R20次/分，BP121/64mmHg。体型矮小，面色苍白。甲状腺未触及肿大。心率60次/分，律齐，心音低钝。双下肢无浮肿。辅助检查：血常规WBC5.32×109/L，RBC3.5×109/L，Hb109g/L，PLT90×109/L；血生化提示ALT68U/L，AST55U/L，GGT55U/L，BUN7.48mmol/L，Cr83umol/L，TG1.31mmol/L，TC6.06mmol/L，LDL-C3.91mmol/L，FPG5.16mmol/L，K+4.18mmol/L，Na+141.0mmol/L，Cl-103.9mmol/L，Ca2+2.34 mmol/L；性激素：FSH1.68mIU/ml，LH0.21mIU/ml，PRL173.0mIU/ml，E2<12.0pg/ml，PROG1.2ng/ml，TEST<0.05ng/ml；甲状腺功能：T370.6ng/dl，T43.68ug/dl，FT31.81pg/ml，FT40.54ng/dl，TSH4.13mIU/L（参考值0.3-3.6）；GH<0.05ng/ml；胰岛素样生长因子1（IGF-1）<25ng/ml；ACTH8am1.33pmol/L；血皮质醇8am2.53ug/dl、4pm2.45ug/dl、12pm1.58ug/dl，24h尿游离皮质醇（UFC）21.12ug/24h；心电图示窦性心动过缓；头颅MRI：垂体体积明显减小，未见异常信号。诊断为腺垂体功能减退症，高胆固醇血症。给予强的松5mg/日及左甲状腺素片50ug/日替代治疗，阿托伐他汀钙片10mg/日调脂治疗。2月后复查血脂提示TC4.96mmol/L，TG2.85mmol/L，LDL-C2.6mmol/L；肝功能正常；甲状腺功能：T393.5ng/dl，T47.91ug/dl，FT33.12pg/ml，FT41.12ng/dl，TSH0.636mIU/L。患者于4月后自觉偶有心悸、多汗，复查甲状腺功能：T3111.00ng/dl，T48.06ug/dl，FT32.33pg/ml，FT41.01ng/dl，TSH0.283mIU/L。予以减少左甲状腺素片剂量25ug/日，直至1年后患者复查甲状腺功能：FT31.42pg/ml，FT40.53ng/dl，TSH1.43mIU/L。期间患者曾有间断停服强的松和左甲状腺素片。
　　2 讨 论
　　该患者头昏、乏力，先天闭经，子宫呈“始基子宫”，未生育，低血压，心率减慢，体型矮小，面色苍白。实验室检查血ACTH、皮质醇明显降低，FSH、LH、E2、GH、IGF-1均降低，表明垂体肾上腺轴、垂体性腺轴及垂体自身生长激素分泌均明显受累。结合头颅MRI，考虑为先天性腺垂体功能减退症。患者用药前FT3、FT4降低，TSH增高，经过治疗后，FT3、FT4、TSH均恢复正常。国内外均有腺垂体功能减退患者血清TSH水平增高的报道[1-2]，推测可能由于这种升高的TSH生物学活性下降，但免疫学特性不变，生物活性与免疫活性之比下降。激素替代治疗对TSH的生理抑制及免疫抑制作用得以恢复，TSH恢复正常。经过6个月的治疗，患者甲状腺激素得到补充，使得之前在反馈机制下T3、T4缺乏引起TSH升高被解除，TSH0.283mIU/L有所降低。该病例在治疗前后TSH呈现一个增高→降低→增高的动态波动，表明腺垂体功能减退的患者垂体水平激素的变化是多种多样的，需要我们做更多的临床观察及进一步的研究。
　　参考文献
　　[1] 栗夏莲，汪丽娟.伴有高血清促甲状腺素水平的希思综合征二例报告[J].北京医学，2006，28（6）：382.
　　[2] Oliveira J H，Persani L，Beck -Peccoz P，et al.Investigating the paradox of hypothyroidism and increased serum thyrotropin（TSH） levels in Sheehan’s syndrome： characterization of TSH carbohydrate content and bioactivity[J].Clin Endocrinol Metab，2001，86（4）：1694-1699.

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