[摘要] 目的 探讨腺垂体功能减退症的临床特征及治疗方法。 方法 对我院收治的38例腺垂体功能减退症进行回顾性总结分析。 结果 救治成功36例（94.7%），放弃1例，死亡1例。死亡原因：感染性休克 、MODS。 结论 腺垂体功能减退症临床表现复杂、多样、特异性差，临床诊断困难。该病一经确诊需长期替代治疗，延误诊治可导致垂体危象发生，影响患者生命。
[关键词] 腺垂体功能减退症；诊疗
[中图分类号] R584.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）30-0137-02
The clinical analysis of 38 cases pituitary hypothyroidism
WANG Liping1，2 CHEN Kuisheng2
1. Department of Pathology，the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University， Henan Key Laboratory of Tumor Pathology，Zhengzhou 450052，China；2.The Third People’s Hospital of Luoyang City，Luoyang 471002，China
[Astract] Objective To explore the clinical features and treatment methods for pituitary hypofunction. Methods All 38 cases of pituitary hypofunction were retrospectively analyzed. Results A total of 36 cases were treated successfully（94.7%）， 1 case was given up，1 case was died.The cause of death was septic shock，MODS. Conclusion Anterior pituitary hypofunction is complicated clinical manifestations，diversity，poor specificity， clinical and diagnostic difficulties.This disease is confirmed need long-term replacement therapy，delayed diagnosis and treatment can lead to pituitary crisis， affect patients life.
[Key words] Anterior pituitary hypofunction；Diagnosis and treatment
腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致，发生于产后可称席汉（sheehan）综合征[1]。我院内分泌科2001 年1 月～2010 年1 月共收治腺垂体功能减退症38 例，现将临床治疗体会总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2001 年1 月～2010 年1 月共收治腺垂体功能减退症38 例，均根据临床症状、体征及有关垂体激素的测定而确诊。其中男9 例， 女29 例， 年龄最小18 岁，最大73 岁，平均45.2 岁。病程为6 个月～28 年。其中合并垂体危象10例，精神异常3例，甲减黏液性水肿昏迷1例，癫痫1例，感染性休克合并多脏器功能障碍综合征1例。
1.2 病因
由于产后大出血引起的席汉综合征16 例（占42.10%），下丘脑垂体区肿瘤11 例（28.94%）， 颅脑外伤或头颈部放疗9 例（占23.68%），垂体卒中1例（占2.63%），无原因垂体萎缩1例（占2.63%）。
1.3 临床表现
除病因相关表现外，表现为性欲减退或消失，阴毛、腋毛脱落， 部分眉毛脱落20 例，表现为畏寒、少汗、皮肤干燥、水肿、便秘、毛发脱落或稀疏、反应迟钝等18 例；厌食及频繁恶心、呕吐伴有低钠血症12例，贫血10例，严重贫血合并全身水肿1例，出现腹痛、腹泻5例，因反应淡漠、注意力记忆力减退误诊为老年痴呆2例。癫痫1例，感染性休克合并多脏器功能障碍综合征1例，表现为垂体危象患者出现低血压、低血钠、循环衰竭以及低血糖6例，意识丧失等4 例。
1.4 实验室检查
38例患者中低血钠（110～126 mmol/L）32例，低血糖（1.0～3.5 mmol/L）26例，低血钾（2.1～3.0 mmol/L）5例，血红蛋白降低（70～90 g/L）10例。血促甲状腺皮质激素、血皮质醇、24 h尿游离皮质醇、促甲状腺激素、T3、T4、FT3、FT4、促卵泡素、促黄体生成素、雌二醇、睾酮均降低。GH及胰岛素样生长因子-Ⅰ（IHG-Ⅰ）水平多降低，PRL水平的变化因病因不同而异。
1.5误诊
38例腺垂体功能减退患者中出现误诊12例，误诊为低血糖3例，急性胃肠炎、低钾血症2例，老年痴呆症2例，肾上腺皮质功能减退1例，癫痫1例，贫血1例，低血压休克1例，慢性胃炎、顽固性低钠血症1例。
2 结果
垂体危象者首先静注50%葡萄糖40～60 mL，继以10%葡萄糖500～1000 mL，内加氢化考的松100～300 mg滴注，危象纠正后减量至生理剂量，一般是泼尼松5～7.5 mg替代治疗，其他患者根据垂体激素缺乏不同均用相应激素替代治疗。38例患者经积极治疗，病情好转36例，后长期替代治疗，死亡1例，死亡原因感染性休克、MODS，因经济原因放弃治疗1例。 3 讨论
3.1 临床表现
腺垂体功能减退主要表现为各个内分泌靶器官的功能下降所导致的一系列综合征。腺垂体有非常强的代偿能力，功能减退的严重程度与垂体受损程度有关[2]。本组资料以产后无乳、闭经、性欲减退或消失（垂体-性腺轴），恶心、呕吐、疲乏、无力、精神异常、低钠血症、低血糖（垂体-肾上腺轴），乏力、纳差、贫血、反应迟钝（垂体-甲状腺轴）表现就诊多见。垂体危象多以低血糖及昏迷、低血压、高热、休克、黏液性水肿昏迷等就诊多见。
3.2 误诊分析
腺垂体功能减退患者由于原发病不同及垂体损伤程度不同，临床表现复杂、特异性不强，病情轻重不一。除原发病严重或症状突出垂体瘤出现头痛、视野缺损；颅脑外伤及放射性治疗；以及产后无乳、闭经能在专科及时就诊外，在疾病早期或单一激素缺乏为主的患者，一部分以恶心呕吐、腹泻、低血糖、电解质紊乱、精神不振、疲乏、贫血以及昏迷时就诊于消化科、急诊科、神经内科等，非专科医生对本病缺乏认识，忽视对月经史、生育史的采集，只注意个别突出症状，以及诊疗思路局限，容易造成误诊、漏诊。特别是老年人，由于多伴有心脑血管疾患，全身在脏器功能下降，思维反应能力降低，出现神志淡漠、乏力、纳差、恶心、贫血、低血糖等表现时，大多医生归其为老年人“正常生理改变”，缺乏进一步的体检和实验室检查、影像学检查，更容易误诊。因此，提高非专科医师以及年轻医师的整体诊疗水平，可减少误诊、漏诊，及早改善患者预后。
3.3 治疗
此病的治疗主要是病因治疗和激素替代治疗[3]。原发病治疗针对垂体占位病变采取手术、放射治疗以解除肿瘤对垂体的压迫，恢复垂体内分泌功能。激素替代治疗原则通常缺什么，补什么，模拟生理节律给药，防止激素过量引发精神症状。激素替代顺序首先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素或两种药物同时补充以免加重肾上腺皮质功能不足而诱发垂体危象。对有生理需要的患者可同时补充性激素，年轻女性给予人工周期治疗，青年男性给予睾酮治疗。对存在GH不足的成年患者给予替代治疗，有助于减轻肥胖，增加骨密度，减轻动脉粥样硬化，降低发生心血管事件的风险，提高生活质量[4]。应用激素替代治疗过程中必须规律服药，定期复查，避免擅自停药，尤其是在发热、腹泻等应激情况下，需要遵医嘱增加剂量。
垂体危象确诊后，在针对诱因的预防和治疗基础上立即静脉注射50%葡萄糖液40 mL以纠正低血糖，给予10%葡萄糖盐水+氢化考的松100～300 mg，根据病情应用1～3 d，病情好转减量。循环衰竭型垂体危象患者失液、失盐严重，应尽快补足血容量。应用晶体、胶体量、补液量及补液速度视失液程度及心功能而定。低温型垂体危象应加强保暖。此型多有严重的甲状腺激素缺乏，宜补充甲状腺激素[5]。优甲乐作为首选，昏迷着可鼻饲给药。在补充甲状腺激素的同时给予适量氢化考的松，但剂量不宜多大。腺垂体功能减退症患者发生垂体危象诱因多为感染，其次为自行停止激素替代治疗。应加强腺垂体减退患者的诱因控制及对症支持治疗，禁用吗啡巴比妥类镇静剂、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药，以防止诱发或加重昏迷。危象解除后应坚持替代治疗[6]。
3.4预后
腺垂体功能减退患者及早就诊、及早明确诊断，确诊后规范、长期替代治疗，定期复查激素水平，在出现应激情况下如高热、感染、腹泻等应在专科医师指导下合理调整激素剂量，病情可获得好转。
[参考文献]
[1] 刘新民. 实用内分泌学[M].第3版.北京：人民军医出版社，2004：119-129.
[2] 王先令，王颖倩. 老年腺垂体功能减退症诊治特点[J]. 中国实用内科杂志，2011，31（8）：575-577.
[3] 彭晓亚，彭光耀. 糖皮质激素治疗腺垂体功能减退症23例不良反应分析[J]. 社区医学杂志，2010，8（7）：84.
[4] Abs R， Feldt-Rsdmussen U，Mattsson AF，et al.Determinants of cardiovascular risk in 2589 hypopituitary GH ideficient adults a KIMS database analysis[J]. Eur J Endocrinol，2006，155（1）：79-90.
[5] 席时颖. 腺垂体功能减退症12例误诊讨论[J]. 临床误诊误治，2011，24（6）：44-45.
[6] 陈锦宏，欧阳玲莉. 腺垂体功能减退症83例回顾性分析[J]. 内科，2006，1：31-32.
（收稿日期：2012-08-23）
